Leukemija (leukemija) vaikams
Leukemija (sin. Leukemija) yra vėžys, atsirandantis kaulų čiulpuose dėl kamieninių ląstelių mutacijų. Tokių mutacijų rezultatas yra kraujo ląstelių gebėjimo išsivystyti į brandžią formą praradimas. Kaip ir bet kokia piktybinė liga, leukemijos turi morfologinių substratų - blastų ląsteles. Dėl nekontroliuojamo blastų ląstelių augimo, jų nesugebėjimo visiškai atlikti savo funkcijų ir normalių kraujo centrų poslinkio, atsiranda ligos simptomų.
Jie išskiria ūminę leukemiją ir lėtinę. Svarbu pažymėti, kad ūminis leukemija negali virsti lėtine ir lėtine paūmėjimu. Sąvokos „ūmus ir lėtinis“ nereiškia proceso pobūdžio, bet visiškai skirtingos ligos. Priklausomai nuo kaulų čiulpų ląstelių, leukemijos yra suskirstytos į limfoblastines ir mieloidines formas. Savo ruožtu limfoidinė leukemija gali būti T ir B ląstelė. Pirmuoju atveju blastinės ląstelės yra nesubrendę T limfocitų pirmtakai, antrame - B limfocituose. Ūminė mieloidinė leukemija gali būti kelių tipų: nuo eritrocitų pirmtakų, trombocitų, neutrofilų ir kt. Priešingai nei ūminis mieloidinis leukemija, lėtine forma vyrauja labiau subrendusios kraujo ląstelės. Dažniausia ir palankiausia yra ūminė limfoblastinė leukemija. Lėtinė limfoblastinė leukemija vaikams nepasitaiko.
Tarp vaikų onkologinių ligų pirmoji vieta yra leukemija, ty apie 35%. Dažniausiai nuo 2 iki 5 metų vaikai serga. Berniukams yra šiek tiek didesnė rizika susirgti leukemija pagal statistiką.
Vaikų leukemijos priežastys.
Iki šiol mokslininkai vis dar negalėjo galutinai nustatyti vaikų leukemijos atsiradimo priežasties, tačiau buvo sukurta nemažai įtikinamų teorijų, paremtų šiuolaikiniais moksliniais tyrimais. Viena iš labiausiai paplitusių teorijų yra genetinė. Pasak jos, dėl atsitiktinių chromosomų pokyčių, atsiradusių vaisiaus viduje, atsiranda nenormalūs genai. Jie pradeda gaminti nenormalias medžiagas, kurios blokuoja normalų kraujo ląstelių brandinimą.
Antra, vienodai bendra teorija yra virusinė. Labai dažnai praktikoje gydytojas susiduria su situacija, kai vaiko leukemija vystosi neseniai užsikrėtusių virusų fone. Paprastai tai yra infekcinė mononukleozė, vėjaraupiai, adenovirusinė infekcija. Labiausiai tikėtina, kad virusai sukelia leukemiją, įterpdami į ląstelių genomą ir sukeldami įvairius lūžius. Be to, virusinė infekcija sukelia pernelyg aktyvų imuninių ląstelių pasiskirstymą, kuris taip pat gali būti priskiriamas rizikos faktoriui. Daugelyje leukeminių ląstelių galima rasti viruso genomą, kuris yra įtikinamas šio teorijos patvirtinimas.
Imunodeficito teorija. Visi žino, kad žmogaus imuninė sistema atlieka vieną iš svarbiausių funkcijų - užsienio organizmų ir į mūsų kūną patekusių medžiagų sunaikinimą. Tačiau imuninė sistema, be kovinių agentų iš išorės, yra skirta sunaikinti mūsų pačių patologiškai pakeistas ląsteles, įskaitant piktybines ląsteles. Sumažėjus imunitetui, ši funkcija nėra visiškai įgyvendinta, o tai sukuria derlingą pagrindą nekontroliuojamam blastų ląstelių augimui.
Antrinė leukemijos raida. Šiuolaikinės radiacijos ir chemoterapijos schemos padarė didelę pažangą gydant vaikus nuo vėžio. Bet antroje monetos pusėje slypi ilgalaikis tokio gydymo poveikis. Tai apie antrinių navikų, įskaitant leukemiją, vystymąsi.
Motinos švitinimas nėštumo metu (rentgeno, CT), alkoholio, narkotikų ir rūkymo atveju taip pat yra rizikos veiksnys, lemiantis vaikų leukemijos vystymąsi. Taip pat yra padidėjusi rizika susirgti leukemija vaikams, jau turintiems genetines ligas, pvz., Dauno sindromą.
Leukemijos simptomai.
Leukemijos metu išskiriami keli etapai. Kiekvienas turi savo savybes.
1. Preleukeminis laikotarpis. Šiam laikotarpiui būdingi ryškūs, specifiniai simptomai. Šis faktas yra vėlyvos diagnozės priežastis. Pagrindiniai ligos požymiai, kuriuos tėvai gali pastebėti prieš leukemiją, yra: silpnumas, vaiko nuovargis mokykloje ar darželyje. Sumažėjęs apetitas, maža nuotaika. Vaikas mėgsta miego ir poilsio laiką aktyviuose žaidimuose. Taip pat galimi įvairūs išmatų sutrikimai nuo vidurių užkietėjimo iki viduriavimo sindromo. Dažnai galima nustatyti kūno temperatūros padidėjimą iki 37-37,5 C. Paprastai tokius nespecifinius simptomus tėvai ir gydytojai gydo kaip ARVI.
2. ūmus laikotarpis pasižymi ryškiais simptomais. Kūno temperatūra gali pakilti iki 38 laipsnių ir daugiau. Vaikas netenka svorio net ir su didelio kaloringumo maistu. Bendra sveikata blogėja. Vienas iš būdingų leukemijos požymių yra anemija (anemija), kuri pasireiškia odos riebumu. Dėl sumažėjusio trombocitų kiekio kraujyje dažnai atsiranda kraujavimas. Kaip taisyklė, tai yra odos ir burnos ertmės gleivinės išbėrimas. Gali būti kraujavimas iš nosies, taip pat sunkesni simptomai, pvz., Inkstų ir virškinimo trakto kraujavimas. Vaikas gali skųstis dėl kaulų ir sąnarių skausmo, prakaitavimo naktį, niežulį. Labai dažnai kaklelio limfmazgiai, virš šonkaulio, yra padidėję. Skirtingai nuo uždegiminio limfmazgių padidėjimo, su leukemija, jie yra neskausmingi, jų viršutinė oda nekinta. Daugiau nei pusėje mažų pacientų kepenys ir blužnis padidėja. Tai galima patikimai nustatyti tik gydytojas, tačiau, jei šių organų kiekis labai padidėja, vaiko pilvas bus išsiplėtęs ir deformuotas, kurį nedelsdami pastebės atidūs tėvai.
3. Pradėjus gydymą, ūminis laikotarpis pakeičiamas remisijos etapu. Vaiko būklė stabilizavosi, kepenų, blužnies ir limfmazgių dydis mažėja. Kaulų čiulpai pradeda gaminti pakankamą skaičių visavertių ląstelių, todėl vaikas jaučiasi normalus.
4. Užbaigus visą gydymo kursą, vaikas paprastai gali būti laikomas visiškai sveiku, tačiau kai kuriais atvejais galima atsinaujinti. Šis etapas pasireiškia panašiais simptomais ir ūminiu laikotarpiu.
Ligos, kurias galima painioti su leukemija.
Ankstyvosiose ligos stadijose sunkiau atskirti leukemiją nuo virusinių infekcijų, pvz., Infekcinės mononukleozės, adenovirusinės infekcijos ir banalios ARVI. Visi jie gali pasireikšti didinant limfmazgius, silpnumą, karščiavimą. Oda gali atsirasti, kai yra kitokio pobūdžio anemija: geležies trūkumas, B12 nepakankamas, aplastinis. Kraujavimas dažnai atsiranda dėl tokių ligų kaip hemofilija, trombocitopeninė purpura. Kaulų ir sąnarių skausmas gali išsivystyti reumatologinėmis ligomis - juveniliniu reumatoidiniu artritu, sistemine raudonąja vilklige. Atsižvelgiant į tai, kad leukemijas galima užmaskuoti kaip įvairias ligas, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją ir ne savarankiškai gydyti.
Esant tokiems skundams vaikui, būtina kreiptis į vietinį pediatrą. Savo ruožtu gydytojas nustatys, ar reikia konsultuotis su specializuotes specialistais - vaikų onkologu / hematologu.
Leukemijos diagnostika.
Tuo atveju, kai įtariama leukemija, vaikas turi būti hospitalizuotas į hematologinę ligoninę. Buvimas namuose su panašiomis ligomis ar įtarimais yra griežtai draudžiamas! Per kelias dienas specialistai atliks visas būtinas analizes ir atliks visus instrumentinius tyrimus.
Visų pirma, atlikite bendrą ir biocheminį kraujo tyrimą. Leukemija dažnai stebima anemija (sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir hemoglobino kiekis), trombocitopenija (sumažėjęs trombocitų skaičius), o leukocitų skaičius gali būti sumažintas arba padidintas. Kartais kraujuose yra sprogimo ląstelių.
Būtinai paimkite kaulų čiulpus ir smegenų skystį. Kaulų čiulpų analizė yra svarbiausia, nes jos pagrindu nustatoma arba pašalinama leukemijos diagnozė. Cerebrospinalinis skystis yra centrinės nervų sistemos būklės veidrodis. Kai jame aptinkamos aukštakrosnių ląstelės, taikomos intensyvesnės gydymo schemos.
Visi kiti tyrimai, tokie kaip ultragarsas, kompiuterinė tomografija, radiografija, yra papildomi ir būtini norint įvertinti proceso paplitimą.
Skirtingai nuo kitų piktybinių ligų, leukemijų stadijos nėra. Šiuo atveju naudojama rizikos grupės sąvoka. Gydymo intensyvumas priklausys nuo to, kuriai grupei vaikas patenka. Pavyzdžiui, ūmaus limfoblastinės leukemijos atveju jie skiriasi trimis: standartinės, vidutinės ir didelės rizikos grupės. Pasiskirstymas priklauso nuo paciento amžiaus ir kaulų čiulpų tyrimo. Jei pacientas yra nuo 1 iki 6 metų, diagnozės metu leukocitų skaičius yra mažesnis nei 20 tūkst., O trūkstamų ląstelių reikšmingiausių chromosomų mutacijų nėra, tada vaikas gydomas ir gydomas pagal standartinės rizikos protokolą. Genetinių mutacijų, vadinamosios Philadelphia chromosomos, aptikimo atveju vaikas automatiškai patenka į didelės rizikos grupę ir gauna intensyvesnę chemoterapiją, nepriklausomai nuo amžiaus ir kitų rodiklių. Jei amžius yra iki 1 metų arba vyresnis nei 6 metai ir (arba) leukocitų skaičius yra didesnis nei 20 tūkst., Pacientas priklauso vidutinei rizikos grupei. Priklausomai nuo rizikos grupės gydytojas pasirenka vieną ar kitą gydymo režimą. Priklausomai nuo atsako į gydymą, rizikos grupė gali keistis, bet tik blogiau. Gerų rezultatų pradiniame gydymo etape pacientas vis dar lieka savo pradinėje grupėje.
Vaikų leukemijos gydymas.
Per pastaruosius kelis dešimtmečius vaikų onkologija labai progresavo. Jei praėjusio amžiaus viduryje daugiau kaip 90% pacientų mirė nuo leukemijos, šiandien išgyvenamumas yra apie 80%. Kitaip tariant, 8 iš 10 vaikų gali būti laikomi visiškai išgydytomis, laiku gydant.
Skirtingai nuo kitų medicinos sričių, kuriose gydytojas, remdamasis savo didele patirtimi, gali ištaisyti gydymo taktiką ir pakeisti vieną narkotiką su kitu, vaikų onkologijoje situacija yra kitokia. Yra patvirtintų protokolų kiekvienos piktybinės ligos, ypač leukemijos, gydymui, iš kurio gydytojas neturi teisės pasitraukti, išskyrus tuos atvejus, kai netoleruoja vaisto ar naviko atsparumo.
Leukemijų gydymo schemoje išskiriami keli etapai: indukcija, konsolidavimas, pakartotinis indukavimas ir palaikymas. Visais laikotarpiais vartokite hormoninius ir priešvėžinius vaistus. Kai kurie vaistai pateikiami tablečių pavidalu, tačiau dauguma jų vartojami į veną, naudojant specialius prietaisus, infuzus. Šie prietaisai leidžia nustatyti didelio tikslumo intraveninių infuzijų greitį, kuris yra svarbi sąlyga vaikams gydant leukemiją.
Pacientams, sergantiems didelės rizikos grupe, taip pat pacientams, kuriems yra smegenų pažeidimas, naudojama radioterapija.
Paprastai visas gydymo laikotarpis ligoninėje trunka iki 3-4 mėnesių. Pagalbinės priežiūros vaistai vartojami ambulatoriškai. Sunkiais ligos atvejais, ankstyvieji atkryčiai, naviko jautrumas gydymui, vaikas siunčiamas į kamieninių ląstelių transplantaciją iš susijusių donorų. Šis metodas leidžia daugeliu atvejų pasiekti stabilią atleidimą.
Svarbus komponentas yra gydymas. Jis apima antibakterinius, priešgrybelinius vaistus, nes gydymo laikotarpiu vaiko imunitetas gerokai sumažėja, kraujo produktai, pvz., Raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų suspensija, naudojami pakeičiant. Nuolatinė gliukozės tirpalo, fiziologinio tirpalo, kalio jonų tirpalo infuzija, palaikoma jonų pusiausvyra ir skatinama detoksikacija.
Vaikų leukemijos gydymas reiškia aukštųjų technologijų priežiūrą, o OMS politika neapima visų išlaidų, iš kurių kai kurios yra padengtos labdaros fondais. Taip pat galima gauti gydymo kvotas sveikatos skyriuje. Tam reikia dokumentų, patvirtinančių ligos buvimą (išleidimas iš ligos istorijos, bandymo rezultatai). Taip pat gydantis gydytojas sprendžia šį klausimą su tėvais.
Neįgalumas Diagnozuojant ūminę leukemiją, vaikas siunčiamas medicininiam ir socialiniam tyrimui. 1 grupės negalią lemia pirminė diagnozė ir leukemijos paūmėjimas. 2 grupė nustatoma esant stabiliam mažiausiai vienerių metų remisijai, tęsiant specifinį gydymą. 3 grupė nustatoma visiškai stabilią remisiją pasibaigus specifiniam gydymui.
Prognozė.
Be gydymo, prognozė yra nepalanki. Daugiau nei 90% atvejų pacientas miršta.
Ankstyvo pripažinimo ir savalaikio gydymo pradžios galimybė pasiekti stabilią visišką atsisakymą siekia 80%! Pagal statistiką, palankiausia prognozė pastebima nuo 1 iki 6 metų amžiaus vaikams, sergantiems ūminiu B ląstelių ir limfoblastiniu leukemija. Tarpinė prognozė ūmiai mieloidinei leukemijai ir mažiau palanki lėtinei mieloidinei leukemijai. Taip pat nepalankus veiksnys yra vaiko amžius iki 1 metų ir vyresnis nei 6 metų. Tačiau ši statistika yra gana savavališka, kartais geras atsakas į gydymą randamas ūminėje ir lėtinėje mieloidinėje leukemijoje.
Patikimai pasakyti, kad turi įtakos ligos prognozei ir rezultatui. Labiausiai tikėtina, kad tai priklauso ne tik nuo naviko tipo ir vaiko amžiaus, bet ir nuo sprogimo ląstelės genomo pokyčių pobūdžio.
Gydytojas pediatras Zhuravel E.A.
Susijusios naujienos:
Masačusetso bendrosios ligoninės mokslinių tyrimų grupė kartu su Harvardo kamieninių ląstelių institutu nustatė, kad vieno iš navikų ląstelių diferenciacijos fermentų slopinimas padėtų susidoroti su ūminės mieloidinės leukemijos progresavimu. Mokslininkai nustatė, kad 70% žmonių, kenčiančių nuo įvairių ūmios mieloidinės leukemijos formų, sutrikdė transkripcijos faktoriaus HoxA9 ekspresiją. Iki šiol nerasta šio baltymo inhibitorių.
Autoriai, vadovaujami David Sykes, pasiūlė naują požiūrį į galimų junginių atranką. Jie studijavo daugiau nei tris šimtus tūkstančių medžiagų, leidžiančių rinktis 12 medžiagų, kurios tariamai turi būtinas savybes. Vienuolika iš jų slopino auglio ląstelių diferenciaciją, slopindamos fermento DHODH darbą. Anksčiau nebuvo žinoma, kad šis baltymas yra susijęs su mieloidinių ląstelių diferenciacija.
Mokslininkai išbandė DHODH inhibitorių pelėse, turinčiose ūminę mieloidinę leukemiją - vaistas sumažino navikų ląstelių skaičių, padidino gyvūnų gyvenimo trukmę ir, svarbiausia, nesukėlė šalutinio poveikio, būdingo daugumai chemoterapinių vaistų. Šešių savaičių gydymas negalėjo užkirsti kelio atkryčiui, tačiau dešimties savaičių kursas lėmė ilgalaikę remisiją.
Išsamiai išnagrinėjus DHODH inhibitoriaus veikimo mechanizmą, mokslininkai planuoja pradėti eksperimentus dalyvaujant pacientams.
Leukemija vaikams: priežastys
Leukemija yra kraujotakos sistemos liga, kurioje kraujyje yra didelis ir nuolat papildantis leukocitų skaičius. Liga susijusi su piktybinėmis navikų ligomis, kurioms būdingas sunkus, sudėtingas gydymas ir, deja, nusivylimas prognozėmis.
Kas yra leukemija
Leukemijai sutrikusi kraujodaros sistema, atsiranda DNR mutacija, dėl kurios susidaro ligos kloninės ląstelės, kurios plinta kaip žaibas visame kūne. Šiandien liga yra gydoma, tačiau mirties statistika vis dar yra didelė.
Vaikams, sergantiems Dauno sindromu, Li-Fraumeni, Kleinfelter, Wiskott-Aldrich, Bloom ir Fankom anemija, galimybė gauti ligą yra daug didesnė nei kitiems vaikams. Deja, vis dar neįmanoma atpažinti ligos pradiniame vystymosi etape, kai visiškos vaiko išgydymo galimybės vis dar yra gana didelės.
Kas leukemija skiriasi nuo leukemijos?
Kai kurie teigia, kad leukemija ir leukemija yra skirtingos ligos, tačiau tai nėra visiškai tiesa, šie pavadinimai gali būti laikomi sinonimais. Leukemija taip pat vadinama leukemija, hemoblastoze ir kartais „kraujo vėžiu“, kuris nėra visiškai teisingas. Tarp vaikų, leukemija yra laikoma dažniausia onkologija.
Gydytojai nemano, kad leukemija yra savarankiška liga, o tai yra kolektyvinis paciento būklės apibrėžimas, atspindintis limfoidinių, leukocitų ir megakariocitinių kraujo transformaciją ar mutacijas. Jei limfoidinės ląstelės ar limfocitai patyrė transformacijas, pacientui išsivysto limfocitinė leukemija.
Leukemija yra ligos forma. Prieš keletą metų ji buvo klasifikuojama kaip leukemija, o pats terminas reiškė „leukemiją“. Kitaip tariant, baltųjų kraujo kūnelių - leukocitų - pradeda suvokti raudonųjų kraujo kūnelių - raudonųjų kraujo kūnelių - svetimkūniais ar mikroorganizmais. Ir jei jis yra svetimas kūnas, jis turėtų būti sunaikintas. Ir paaiškėja, kad kai kurie kraujo ląstelės sunaikina kitus. Todėl raudonieji kraujo kūneliai tampa vis mažiau, o leukocitozė nuolat didėja.
Vaikų leukemijos priežastys
Nepaisant to, kad už šio amžiaus ligos etiologija vis dar yra paslaptis. Tikslios šios ligos priežastys nežinomos, tačiau tarp gydytojų yra keletas prielaidų, kodėl jauniems pacientams atsiranda leukemija.
Šios priežastys:
- spinduliuotės poveikis;
- cigarečių dūmai ir rūkymas;
- dažna sąveika su benzinu ir jo garais;
- piktnaudžiavimas rimtais narkotikais;
- sąlytis su chemiškai pavojingomis medžiagomis;
- genetinis polinkis;
- įvairios hematologinės ligos;
- hormoniniai ar imuninės sistemos sutrikimai;
- Leukemija taip pat gali atsirasti antrą kartą tiems vaikams, kurie patyrė kitų vėžio atvejų ir kuriems buvo atlikta chemoterapija ir radioterapija.
Yra dvi leukemijos formos: ūminė ir lėtinė.
Ūminė forma dažniau pasireiškia jaunesniems nei 2 metų vaikams. Jam būdingas visiškas raudonųjų kraujo kūnelių nebuvimas, susijęs su jų gamybos nutraukimu. Ūminės leukemijos formos eiga yra greita, greita ir, deja, dažnai baigiasi paciento mirtimi.
Dvejų metų ir vyresni vaikai kenčia nuo lėtinės formos. Šiai formai būdingas laipsniškas raudonųjų kraujo kūnelių pakeitimas baltomis. Manoma, kad jis yra geresnis, o pacientai gali gyventi su šia liga keletą metų. Tačiau, pasak statistikos, vaikai paprastai turi ūminę leukemiją, nors įgimtos ligos atvejai yra dažni.
Kaip pasireiškia leukemija vaikams
Skirtingos ligos apraiškos priklauso nuo jos formos, paciento amžiaus, taip pat nuo jo atsiradimo priežasties. Kai kurie iš jų nesivargina tėvų, nes panašios apraiškos gali būti būdingos kitoms ligoms. Dažnai, prieš diagnozuojant vaiką, tėvai elgiasi su kitomis ligomis, todėl praranda vertingą laiką.
Vaikams, sergantiems tokiomis ligomis kaip leukemija, gali pasireikšti šie simptomai ir požymiai:
- hemoraginis sindromas;
- staigus apetito sumažėjimas;
- miego problemos;
- daugelio infekcinių ligų (narkotikų vartojimas šiuo atveju neduos rezultatų);
- šaltkrėtis;
- pilvo skausmas;
- limfmazgių plėtra;
- mieguistumas ir bejėgiškumas;
- sąnarių ir kaulų skausmas;
- nepagrįsti šuoliai kūno temperatūroje;
- sunkus odos padengimas, kartais pilkas arba gelsvas;
- visų rūšių kraujavimas;
- hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas (anemija);
- tachikardija ar aritmija;
- prakaitavimas ar karščiavimas;
- vėmimas ar pykinimas;
- staigus svorio netekimas;
- dažnas galvos skausmas ar galvos svaigimas.
Iš pradžių leukemija pasireiškia kaip tipiškas šaltas odos bėrimas ir aiškus blužnies ir kepenų padidėjimas. Tokie simptomai savaime jau turėtų būti priežastis kreiptis į gydytoją. Anemija ir pernelyg didelis prakaitavimas šiuo laikotarpiu gali būti nedideli simptomai.
Įtariamas leukemijos tyrimas
Didelis vaidmuo nustatant šios ligos simptomus yra priskirtas pediatrui, po to po diagnozės nustatymo vaikas ir toliau stebimas onkematologu.
Pirminė diagnozė, kurią gydytojai privalo atlikti, yra kraujas ir kaulų čiulpai (punkcija) analizei. Išsamus kraujo kiekis turėtų atskleisti įvairius kraujo sudėties pokyčius, pavyzdžiui, anemiją ar „leukemijos nepakankamumą“. Kaulų čiulpų mėginių tyrimai taip pat padės nustatyti leukemiją. Jei sprogimo arba, kitaip tariant, nesubrendusių ląstelių kiekis viršija 30%, ligos nustatymo analizė laikoma teigiama.
Jei testo rezultatai nesuteikė tikslių rezultatų, gydytojai atlieka ileumo punkciją. Be to, pagalbinė funkcija ligos aptikimui atliekama tokių organų, kaip kepenys, limfmazgiai, seilių liaukos ar kapšeliai, ultragarsu. Norint suprasti ūminės leukemijos tipą vaikui, atliekami papildomi cheminiai tyrimai su gautomis analizėmis.
Taip pat yra tokių pacientų, kuriems ši liga yra besimptomė. Tokiu atveju pacientą reikia atidžiai stebėti, reguliariai lankyti hematologą ir gydymą pradėti tik simptomų atveju.
Jei šeimoje yra leukemijos atvejų, tai tikimybė, kad pacientas jį suras, yra nuo 50 iki 50 metų.
Vaikų leukemijos gydymo metodai
Jei vaikas turi leukemiją, jis turėtų būti nedelsiant hospitalizuotas į specializuotas medicinos įstaigas. Iš pradžių paciento palatos sąlygos yra praktiškai sterilios. Tai pasiekiama siekiant apsaugoti vaiką nuo virusų ir infekcijų. Iš pradžių gydymo tikslas yra slopinti paciento imuninę sistemą, kad leukocitai nustotų „užsikimšti“ savo kūną. Bet kokia infekcija per šį laikotarpį gali būti mirtina kūdikiui.
Vaikas turi valgyti tinkamai ir subalansuotai, tai nėra mažas vaidmuo gydant pacientą. Šiame etape taip pat labai svarbu, kad vaikas galėtų gyventi.
Leukemijos gydymo metodai tiesiogiai priklauso nuo jo formos ir tipo.
Pacientas pradeda chemoterapijos kursą (vaistus su intraveniniu būdu) arba radiacijos kursus. Šio gydymo rezultatas turėtų būti navikų ir ligotų ląstelių naikinimas. Tarp kursų visada suteikiama laiko atkurti kūną. Šio gydymo šalutinis poveikis yra žalingas poveikis organizmo ląstelėms. Gydytojai reguliariai stebi paciento būklę, stengiasi sumažinti komplikacijų riziką. Kai paciento būklė pablogėja, jis patenka į intensyviosios terapijos skyrių.
Leukemijos gydymo šalutinis poveikis vaikams gali būti toks:
- po chemoterapijos: anemija, kraujavimas, dažnos infekcinės ligos, plaukų slinkimas, pykinimas, apetito praradimas, opos ant lūpų, vėmimas;
- po spindulinės terapijos: odos bėrimas, niežulys, nuovargis, paraudimas ar sausa oda;
- po kamieninių ląstelių transplantacijos: vidinių organų pažeidimas, naudojant donoro medžiagą.
Kai kuriose ūminės leukemijos formose gydytojai skiria ir gauna vaistus, kurie blokuoja ligonių ląstelių vystymąsi ir augimą. Toks gydymas turi daug mažiau šalutinių poveikių ir gali išgelbėti likusias organizmo ląsteles. Kartais gydytojai kreipiasi į kraują.
Paciento donoras gali būti asmuo, turintis panašią kraujo grupę, kuri anksčiau atliko tinkamą kraujo pernešamų infekcinių ligų analizės analizę. Be to, donoro istorijoje neturėtų būti tam tikrų ligų, kurių sąrašą galima rasti perpylimo ir kraujo surinkimo centruose.
Kitas būdas leukemijai gydyti vaikams vadinamas tiksliniu gydymu. Tikslinė terapija yra metodas, kuriame veikia tik piktybinės ląstelės.
Šiandien kamieninių ląstelių bankų veiklos dėka yra alternatyvių ir gana perspektyvių leukemijos gydymo metodų. Kamieninių ląstelių transplantacija naudojama pažeistoms sveikoms ląstelėms atkurti po radiacijos ar chemoterapijos. Lygiagrečiai su juo yra kraujo transplantacija (jei nėra tinkamo donoro) arba kaulų čiulpai. Pastarasis naudojamas visų nepavykusių pirmiau išvardytų bandymų atveju.
Kai leukemija buvo diagnozuota per vėlai ir atsirado blužnis, šis faktas gali būti chirurginio pašalinimo priežastis.
Gydytojų prognozės
Vaikų, sergančių ūminiu leukemija, išgyvenamumas yra keturis kartus didesnis nei prieš 50 metų, tačiau, priklausomai nuo tipo, jis svyruoja nuo 30 iki 85%. Kiekvienais metais šie skaičiai, deja, didėja. Dvejų iki dešimties metų vaikų išieškojimo rodiklis yra didesnis nei ligonių iki ir po šio amžiaus. Ekspertai taip pat teigia, kad mažai tikėtina, kad šios ligos turintys vaikai vėl susirgtų, nes tikimybė, kad po 6-7 metų po atkūrimo pasikartos, bus beveik lygi nuliui.
Specialaus gydymo dėl šios ligos nebuvimas garantuoja 100% mirtį.
Taip pat sunku spręsti dėl lėtinio ligos tipo pacientų išgyvenimo, nes yra daug atvejų, kai pacientai labai ilgai gyvena su šia diagnoze. Išgyvenimas lėtine forma yra apie 60-80%. Atsižvelgiant į naujų narkotikų atsiradimą, tikimasi, kad kiekvienais metais šie skaičiai didės.
Siekiant išvengti leukemijos pasikartojimo, vaikai turi būti apsaugoti nuo vakcinacijos, staigių klimato pokyčių ir fizioterapijos.
Vietoj išvados
Nereikia tvirtai patvirtinti leukemijos gydomumo, nes kiekvienam pacientui gydymo metodai atrenkami individualiai, o paciento kūnas yra individualus, tačiau yra saugu pasakyti, kad vaikai toleruoja gydymą ir įvairius gydymo būdus lengviau, o jų atveju paprastai atsiranda teigiamas požiūris. Be to, medicina neegzistuoja, ir kasdien atliekami tyrimai siekiant sukurti vis daugiau naujų vaistų nuo leukemijos. Gydytojas visada turi pasiūlyti pacientui alternatyvią eksperimentinio gydymo galimybę. Pacientas pats priima sprendimą dėl savo priėmimo, anksčiau sužinojęs apie šį metodą (šalutinis poveikis, gydymo greitis, teigiamo rezultato tikimybė).
Leukemija vaikams: priežastys, tipai, simptomai, modernūs gydymo metodai
Vaikų leukemija (leukemija) yra piktybinė kraujo liga, kuri sudaro 50% visų piktybinių ligų vaikystėje ir yra viena iš dažniausių kūdikių mirtingumo priežasčių.
Ligos esmė yra kraujo formavimosi kaulų čiulpuose pažeidimas: leukocitai (baltieji kraujo kūneliai, kurie atlieka apsauginę funkciją organizme) nėra visiškai subrendę; slopinami normalūs kraujagyslių daigai. Kaip rezultatas, nesubrendusios (blastų) ląstelės patenka į kraują, sutrikęs santykis tarp kraujo ląstelių. Nesubrendę leukocitai atlieka apsauginį vaidmenį.
Srautinės ląstelės, patekusios į kraują, pasklinda į organus ir audinius, sukeldamos jų įsiskverbimą. Patekęs per kraujo ir smegenų barjerą, blastinės ląstelės įsiskverbia į medžiagą ir smegenų membranas, sukeldamos neuroleukemiją.
Pagal statistiką, leukemijos vaikų paplitimas yra apie 5 atvejai 100 000 vaikų. Dažniau vaikai serga 2-5 metų amžiaus. Šiuo metu nėra tendencijos sumažinti leukemijos dažnumą ir mirtingumą.
Priežastys
Vaikų leukemijos priežastys nėra visiškai suprantamos. Kai kurie mokslininkai yra virusinės teorijos šalininkai. Randa ligos pripažinimą ir genetinę kilmę.
Gali būti, kad mutantiniai genai (onkogenai) susidaro retrovirusų veikimu ir yra paveldimi. Šie genai pradeda veikti perinataliniu laikotarpiu. Bet kol bus sunaikintos tam tikros leukogenezės poros ląstelės. Tik su vaiko kūno apsauginių jėgų susilpnėjimu vystosi leukemija.
Paveldimo polinkio į kraujo vėžį patvirtinimas yra dažnesnis leukemijos vystymasis identiškuose dvyniuose, palyginti su dvuyaytsevye. Be to, liga dažnai veikia vaikus su Dauno sindromu. Didesnė vaikų ir kitų paveldimų ligų (Klinefelterio sindromo, Bloom, pirminio imunodeficito ir pan.) Leukemijos išsivystymo rizika.
Fizinės (spinduliuotės) ir cheminės medžiagos poveikio veiksniai. Tai liudija padidėjęs leukemijos paplitimas po branduolinio sprogimo Hirošime ir Černobylio atominėje elektrinėje.
Kai kuriais atvejais vaikams, kuriems buvo taikoma radioterapija ir chemoterapija, gydoma antrinė leukemija, kaip gydymas kitai onkologinei patologijai.
Klasifikacija
Pagal auglių ląstelių morfologines charakteristikas vaikams skiriasi limfoblastinė ir ne limfoblastinė leukemija. Limfoblastinės leukemijos atveju pasireiškia nekontroliuojamas limfoblastų (nesubrendusių limfocitų) proliferacijos (dauginimasis, proliferacija), kuris gali būti 3 rūšių - mažas, didelis ir didelis polimorfinis.
Kūdikiams, daugiausia (97% atvejų), išsivysto ūminė limfoidinės leukemijos forma, tai yra limfoblastinė ligos rūšis. Lėtinė limfoidinė leukemija vaikams nesukuria.
Pagal antigeninę struktūrą limfoblastinės leukemijos yra:
- 0 ląstelių (iki 80% atvejų);
- T-ląstelė (nuo 15 iki 25% atvejų);
- B-ląstelė (diagnozuota 1-3% atvejų).
Tarp ne limfoblastinių leukemijų yra izoliuotos mieloblastinės leukemijos, kurios yra suskirstytos į:
- prastai diferencijuotas (M 1);
- labai diferencijuotas (M 2);
- promilocitinis (M3);
- mielomonoblastas (M4);
- monoblastas (M5);
- eritromielocitozė (M 6);
- megakariocitinis (M 7);
- eozinofilinis (M8);
- nediferencijuota (M 0) leukemija vaikams.
Atsižvelgiant į klinikinį kursą, yra 3 ligos etapai:
- I st. - Tai yra ūmaus ligos fazė, pradedant nuo pradinių apraiškų iki laboratorinių parametrų pagerinimo dėl gydymo;
- II st. - siekti neišsamios ar visiškos remisijos: su nepilnamečiu - normalizuoti periferinio kraujo rodiklius, pasiekiama klinikinė vaiko būklė ir blastinių ląstelių mielogramoje ne daugiau kaip 20%; su visišku remisija, sprogstamųjų ląstelių skaičius neviršija 5%;
- III etapas - ligos pasikartojimas: su sėkmingais hemogramų rodikliais nustatomi leukemijos infiltracijos vidiniai organai arba nervų sistema.
Simptomai
Ligos pradžia gali būti ūmus ir laipsniškas. Vaikų leukemijos klinikoje skiriami šie sindromai:
- apsinuodijimas;
- hemoraginis;
- širdies ir kraujagyslių sistemos;
- imunodeficito.
Dažnai liga prasideda staiga ir sparčiai vystosi. Temperatūra pakyla iki didelio skaičiaus, yra bendras silpnumas, infekcijos požymiai pasireiškia burnos gerklėje (gerklės skausmas, stomatitas), nosies gleivinės.
Lėtesnis vaikų leukemijos vystymasis, intoksikacijos sindromas yra būdingas pasireiškimas:
- skausmas kauluose ar sąnariuose;
- padidėjęs nuovargis;
- galvos skausmas;
- didelis apetito praradimas;
- miego sutrikimas;
- prakaitavimas;
- nepaaiškinamas karščiavimas;
- galvos skausmo fone gali pasireikšti vėmimas ir traukuliai;
- svorio netekimas.
Tipiškas vaikų ūminės leukemijos klinikoje yra hemoraginis sindromas. Šio sindromo pasireiškimai gali būti:
- kraujavimas ant gleivinės ir odos arba sąnario ertmėse;
- kraujavimas iš nosies;
- kraujavimas skrandyje ar žarnyne;
- kraujo atsiradimas šlapime;
- plaučių kraujavimas;
- anemija (hemoglobino kiekio sumažėjimas ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičius).
Anemiją taip pat apsunkina blastinių ląstelių kaulų čiulpų raudonojo dygimo slopinimas (t. Y. Raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo slopinimas). Anemija sukelia deguonies badą kūno audiniuose (hipoksija).
Širdies ir kraujagyslių sindromo pasireiškimai yra:
- padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
- širdies aritmijos;
- išplėstos širdies ribos;
- difuziniai širdies raumenų pokyčiai EKG;
- sumažėjusi echokardiografija.
Imunodeficito sindromo pasireiškimas yra sunkių uždegiminių procesų, keliančių grėsmę vaiko gyvybei, atsiradimas. Infekcija gali būti apibendrintas (septinis).
Ypatingas pavojus vaiko gyvybei yra neuroleukemija, kurios klinikiniai požymiai yra stiprus galvos skausmas, galvos svaigimas, vėmimas, dvigubas regėjimas, pakaušio raumenų standumas (įtampa). Kai leukeminė infiltracija (impregnavimas) smegenų medžiagoje gali sukelti galūnių parezę, dubens organų funkcijos sutrikimus, pažeidžia jautrumą.
Kai nustatoma leukemija sergančio vaiko medicininė apžiūra:
- blyški oda ir matomos gleivinės gali būti žemiškos arba icterinės odos tonas;
- mėlynės ant odos ir gleivinės;
- mieguistumas vaikas;
- padidėjęs kepenys ir blužnis;
- padidėję limfmazgiai, parotidiniai ir submandibuliniai seilių liaukos;
- širdies plakimas;
- dusulys.
Sąlygos sunkumas labai greitai didėja.
Diagnostika
Svarbu, kad pediatras įtartų leukemiją vaiko laiku ir kreiptųsi į konsultaciją su on-hematologu, kuris šiuo metu tobulina diagnozę.
Kraujo vėžio diagnozavimo pagrindas yra periferinio kraujo (hemogramos) ir kaulų čiulpų punkcijos (mielogramos) laboratorinis tyrimas.
Hemogramos pakeitimai:
- anemija (raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas);
- trombocitopenija (kraujo krešėjimo kraujo trombocitų skaičiaus sumažėjimas);
- retikulocitopenija (kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas - raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakai);
- padidėjęs ESR (eritrocitų nusėdimo greitis);
- skirtingo sunkumo leukocitozė (baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas) arba leukopenija (leukocitų skaičiaus sumažėjimas);
- blastemija (nesubrendusi kraujo ląstelių forma); šio patologiškai modifikuoto nesubrendusios ląstelės mieloidinio ar limfoidinio pobūdžio nustatymas dažnai yra labai sunkus, bet dažniau - ūminės leukemijos atveju, jie yra limfoidiniai;
- tarpinių (tarp blastų ir brandžių leukocitų formų), baltųjų kraujo kūnelių tipų nebuvimas - jauni, stab, segmentuoti; Ne, ir eozinofilai: šie pokyčiai būdingi leukemijai, jie vadinami „leukemijos nepakankamumu“.
Pažymėtina, kad 10% vaikų, sergančių ūminiu leukemija, periferinio kraujo analizės rodikliai yra visiškai normalūs. Todėl esant klinikiniams pasireiškimams, leidžiantiems įtarti ūminę ligos formą, būtina atlikti papildomus tyrimus: kaulų čiulpų punktualumą, citochemines analizes. Specifiniai žymenys padės nustatyti limfoblastinės leukemijos variantą, kurio aptikimui naudojami žymėti monokloniniai antikūnai.
Galutinis diagnozės patvirtinimas yra mielograma, gauta krūtinkaulio punkcijos metu (krūtinkaulio punkcija, kad būtų paimta kaulų čiulpų dalis). Ši analizė reikalinga. Kaulų čiulpuose nėra beveik normalių elementų, juos pakeičia leukoblastai. Leukemijos patvirtinimas yra blastinių ląstelių aptikimas, viršijantis 30%.
Jei myelogramos tyrime nėra įtikinamų duomenų apie diagnozę, būtina atlikti helio punkciją, citogenetinius, imunologinius, citocheminius tyrimus.
Kai vaiko neuroleukemijos apraiškos nagrinėja oftalmologą (oftalmoskopiją), neurologą, stuburo punkciją ir išgyvenusio smegenų skysčio tyrimą, kaukolės radiografija.
Siekiant nustatyti metastazavusius židinius įvairiuose organuose, atliekami papildomi tyrimai: MRI, ultragarsas arba CT (kepenys, blužnis, limfmazgiai, kapšelis berniukuose, seilių liaukos), krūtinės ertmės organų rentgeno tyrimas.
Gydymas
Vaikų, sergančių leukemija, gydymui, jie hospitalizuojami specializuotame hematologijos skyriuje. Vaikas yra atskiroje dėžutėje, kurioje pateikiamos sąlygos, artimos steriliai. Tai būtina siekiant užkirsti kelią bakterinėms ar virusinėms infekcinėms komplikacijoms. Labai svarbu užtikrinti, kad jūsų kūdikis būtų subalansuota.
Pagrindinis gydymo metodas leukemijai vaikams yra chemoterapijos paskyrimas, kurio tikslas yra visiškai atsikratyti leukemijos klano ląstelių. Ūminėms mieloblastoidinėms ir limfoblastoidinėms leukemijoms chemoterapija naudojama įvairiose deriniuose, dozėse ir vartojimo būduose.
Leukemijos limfoidiniam variantui naudojamos vinkristinas ir asparaginazė. Kai kuriais atvejais naudojamas jų derinys su rubidomicinu. Pasiekus remisiją, skiriamas Leupirinas.
Dėl mieloidinės ūminės leukemijos formos yra naudojami tokie vaistai kaip Leupirinas, citarabinas, Rubidomicinas. Kai kuriais atvejais vartojamas derinys su prednizonu. Neuroleukemija gydoma Ametopterine.
Siekiant išvengti atkryčio, intensyvūs gydymo kursai skiriami 1-2 savaites kas 2 mėnesius.
Chemoterapija gali būti papildyta imunoterapija (aktyvi arba pasyvi): naudojama raupų vakcina, BCG, imuninė limfocitai, interferonai. Tačiau iki imunoterapijos pabaigos dar nebuvo ištirtas, nors jis suteikia vilčių.
Žadinantys leukemijos gydymo būdai vaikams yra kaulų čiulpų transplantacija (kamieninių ląstelių transplantacija), kamieninės ląstelės, laido kraujo perpylimas.
Kartu su specifiniu gydymu atliekamas simptominis gydymas, įskaitant (priklausomai nuo indikacijų):
- kraujo produktų perpylimas (trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių masė), hemostatinių vaistų įvedimas hemoraginiam sindromui;
- antibiotikų vartojimas (infekcijų užsikrėtimo atveju);
- detoksikacijos priemonės injekcijų pavidalu į tirpalų veną, hemosorbcija, plazmos sorbcija arba plazmaferezė.
Ūminės leukemijos atveju vaikai patiria laipsnišką gydymą: po remisijos ir komplikacijų gydymo atliekama palaikomoji terapija, išvengiama atkryčio.
Prognozė
Vaikų, sergančių leukemija, prognozė yra gana rimta.
Ankstyvos diagnozės atveju, naudojant šiuolaikinius gydymo metodus, vaikas, kuriam būdingas limfoidinis leukemijos tipas, yra nuolatinis remisijos ir netgi visiškas atsigavimas (iki 25%). Ligonių mieloblastiniame variante remisija pasiekiama 40% atvejų.
Tačiau net po ilgos remisijos gali pasireikšti recidyvai. Kūdikių mirtingumas leukemijoje išlieka didelis. Mirties priežastis dažnai yra infekcijos, atsirandančios dėl to, kad pati liga ir intensyvi priežiūra lemia reikšmingą organizmo atsparumo sumažėjimą.
Dažnai mirtis siejama su sunkiomis ligomis, tokiomis kaip tuberkuliozė, citomegalovirusinė infekcija, infekcinė mononukleozė, pneumonija, sepsis. Papildomos infekcijos gali sukelti komplikacijų, kurios kartu su leukemija tampa pavojingos gyvybei.
Prognozė priklauso nuo įvairių veiksnių:
- vaiko amžius ligos atsiradimo metu (prognozė blogesnė vaikams iki 2 metų ir po 10 metų);
- ligos stadijos (sunkesnė prognozė, jei vaikas turi padidintą blužnį, limfmazgius ir kepenis);
- Leukemijos rūšis (mieloblastiniai, T-ir B-ląstelių variantai turi rimtesnę prognozę);
- hemogramų pokyčių laipsnis (tuo labiau sunki hipertekstozės prognozė);
- vaiko lytį (berniukai turi mažesnį gydymo lygį).
Jei vaikas negauna specifinio gydymo leukemija, jis mirs. Šiuolaikinis gydymas chemoterapija suteikia 5 metus be atkryčio vaikams nuo 50 iki 80% atvejų. Nesant atkryčio per 7 metus, atsiranda tikimybė išgydyti.
Siekiant išvengti atkryčio, vaikams nepageidautina atlikti fizioterapines procedūras arba pakeisti klimato sąlygas.
Santrauka tėvams
Atidžiai stebėkite kūdikio elgesį, atkreipkite dėmesį į skundus, apetitą, mobilumą ir pan. Mažiausiu įtarimu, kad leukemija yra pediatras, reikia nedelsiant atlikti visus reikiamus tyrimus, įskaitant smegenų punkciją.
Patvirtinus diagnozę, būtina kuo greičiau hospitalizuoti kūdikį konkrečiam gydymui. Tik šiuo atveju galite tikėtis vaiko išgydymo.
Kuris gydytojas turi susisiekti
Taigi, pakeitus vaiko gerovę, kreipkitės į savo pediatrą. Po išankstinės diagnozės vaikas bus nukreiptas į hematologą, onkologą arba onkologą. Be to, jums reikės pasikonsultuoti su oftalmologu ir neurologu, taip pat atlikti papildomus tyrimo metodus, įskaitant smegenų punkciją.
Vaikų leukemija nėra sakinys
Rasta leukemija vaikams dažnai paralyžia savo tėvų jausmus ir veiksmus. Visų pirma, jūs turite žinoti, kad gydoma leukemija, ir aiškiai suprasti, kas vyksta vaiko kūne, ir kokios pagalbos jam reikia.
Vaiko organizme yra nuolat atnaujinama ląstelių, įskaitant kraujo ląsteles. Kraujo ląstelių (leukocitų, eritrocitų, trombocitų) susidarymo vieta yra raudona kaulų čiulpai. Kūdikiams tai beveik visais kaulais randama, bet jau paaugliams - daugiausia randama plokščiuose pečių, kaukolės, dubens, šonkaulių ir slankstelių kauluose.
Kraujo ląstelės ir jų vaidmuo
Hematopoetinės ląstelės atlieka įvairias funkcijas. Raudonieji kraujo kūneliai tiekia deguonį iš plaučių į visus kūno taškus. Trombocitai veikia kaip „greitoji medicinos pagalba - pašalina žalą sužeistiems laivams. Apsaugos nuo patogeninių mikroorganizmų funkciją atlieka leukocitai. Skirstymo procese ląstelės yra labai pažeidžiamos, lengvai kinta. Jei šiuo metu yra tam tikra „nenormali situacija“, kyla chromosomų anomalijų rizika ir dėl to atsiranda įvairių mutacijų.
Iš ankstyvų (nesubrendusių) hematopoetinių ląstelių atsiranda piktybinių navikų - leukemijų. Vaikų leukemija yra daugiausia baltųjų kraujo (leukocitų) liga. Esant situacijai, kai leukocitai nėra subrendę ir, žinoma, nebegali vykdyti savo funkcijų, raudonieji kraujo kūneliai tampa didesni. Todėl sutrikdoma kraujo ląstelių pusiausvyra, pažeidžiami kraujo formuojančių ląstelių kiekybiniai rodikliai (norma).
Leukemija tarp piktybinių vaikų ligų yra dažniausia. Jie dalijasi 1/3 piktybinių navikų, nustatytų vaikams iki 15 metų.
Leukemijos tipai vaikams
- pirminis (auglys atsiranda raudonojoje kaulų čiulpoje ir pasklinda (metastazuoja) visame kūne);
- antrinis (navikas gali būti bet kuriame organe, o vėliau - metastazės su kraujo tekėjimu į kaulų čiulpus.
- ūminis (greitai progresuojantis), gali būti limfoblastinis ir mieloidinis;
- lėtinė (lėtai progresuojanti), limfoblastinė ir mieloidinė
Mieloidinės ir limfoblastinės leukemijos skiriasi ląstelių, kurios tapo ligos šaltiniu, tipais. Kaulų čiulpų limfocitų patologija yra ūminio limfoblastinio leukemijos šaltinis, o granulocitų ir monocitų patologijos yra mieloidinė leukemija. Beveik visada vaikai, sergantys leukemija, yra ūminio tipo. Per pirmuosius dvejus gyvenimo metus vaikai dažniau serga mieloidine leukemija, o per 2–3 metus aptinkama daugiau limfoblastų.
Lėtinė leukemija beveik niekada nepasitaiko vaikams, išskyrus retus mieloidinės lėtinės leukemijos atvejus.
Leukemijos priežastys
Vaikų leukemijos vystymosi priežastys medicinoje dar nėra galutinai apibrėžtos. Dažniausiai šiandien yra kaulų čiulpų ląstelės chromosomų sudėties pažeidimo teorija. Tokia mutantinė ląstelė greitai padaugėja, pakeisdama normalius kraujo ląsteles, kurios gamina brandžius kraujo ląsteles. Per trumpą laiką vaikų kūnas yra užpildytas liga (blastų) ląstelėmis. Kyla klausimas: iš kur atsiranda ši mutantinė ląstelė?
Tarp šių priežasčių sukeliančių veiksnių vadinami:
- paveldimumas ir genetiniai sutrikimai (Li-Fraumeni sindromas, Dauno sindromas, neurofibromatozė ir kt.) Tyrimo duomenys rodo, kad jei kas nors šeimoje turėjo leukemiją, ši liga pasireiškia ateinančiose kartose. Jei vienas iš tėvų turi chromosomų defektų, tai yra nepalanki prognozė - vaikams diagnozuojama leukemija.
- radioaktyvus poveikis (atominiai sprogimai, žmogaus sukeltos avarijos);.
- padidėjęs saulės spinduliavimas (ozono skylės);
- blogėjančios aplinkos sąlygos (toksinių medžiagų, turinčių kancerogeninių savybių, padidėjimas);
- virusinės infekcijos (DNR struktūros pažeidimas);
- blogi įpročiai (pasyvus rūkymas).
Kaip pastebėti ligą?
Priklausomai nuo to, kokie kraujo kūneliai yra labiau paveikti, atsiranda leukemijos požymiai ir simptomai.
- Su kraujo susidarymo raudonosios ataugos pralaimėjimu sutrikęs eritrocitų kiekis, atitinkamai sumažės hemoglobino kiekis. Vaikui atsiras anemijos požymių (anemija): oda ir sausas odos, greitas nuovargis, raumenų skausmas, dusulys.
- Mažinant trombocitų gamybą vaikams, stebimas trombocitopenijos poveikis: kraujavimas. Dantenos gali kraujuoti, sudėti įbrėžimus, įbrėžimus, gabalus, kraujavimą iš nosies, kraujavimą virškinamajame trakte, sąnarių ertmes ir tt lengvai atidaryti.
- Su gemalo, kuris yra atsakingas už leukocitų susidarymą, pralaimėjimu imunitetas mažėja. Tuo remiantis, vaikai dažnai turi grybelinių infekcijų, uretritą, vulvovaginą, kandidalinį stomatitą ir pan.
Pirmi klinikiniai simptomai nuo ligos pradžios pasireiškia po dviejų mėnesių. Ūminė leukemija vaikams gali prasidėti įvairiais būdais. Dažnai pasireiškia labai prasta sveikatos būklė, pasižymintis aukšta kūno temperatūra, kraujavimas ir infekcinės gerklės ligos. Kartais vaikų liga yra lėtesnė. Pirmiau minėti simptomai yra visi požymiai, rodantys raudonojo kaulų čiulpų pažeidimą. Tačiau vaikams, sergantiems leukemija, simptomai gali būti pastebimi dėl kitų procesų.
- Kai kaulų viduje vyksta naviko augimas ir užpildomas visas jų tūris, atsiranda kaulų švelnumas. Kaulai sumažina kalcio kiekį, dažnai sukelia lūžius.
- Liga kraujo ląstelės išplito per kūną, sukeldamos metastazę. Galvos skausmas, sąmonės netekimas, ryškus regėjimo sumažėjimas - metastazės smegenyse. Metastazės kituose organuose: inkstai, kepenys, plaučių, virškinimo trakto ir kt. pažeidžia jų funkciją. Ši sąlyga sukels skausmą vaikams. Pavyzdžiui, kepenys ir blužnis gali didėti, o tai vizualiai padidina skrandį.
- Daugelis blastinių ląstelių lieka limfmazgiuose, o metastazės taip pat gali patekti. Todėl visose vaikų limfmazgių grupėse auga. Kai kurie iš jų gali būti tiriami (galvos ir kaklo limfmazgiai), kai kurie gali sukelti skausmingą dėmesį (intraabdominalinius limfmazgius).
- Su leukemija dažnai nukenčia žarnyno liauka. Ji, didėjant dydžiui, išspaudžia trachėją, o tai sukelia vaiko kosulį, dusulį, užspringimą.
- Vaikas gali sukelti išbėrimą, panašų į dilgėlinę ar herpes.
Leukemijos atsiradimo simptomai kartais yra klaidinami net gydytojo. Gali būti įtariamas reumatizmas, infekcinės ligos, anemija ir net hemoraginė diatezė. Šių ligų diagnozavimas vaikams išoriniais požymiais yra neįmanomas. Todėl pirmieji įtarimai, visų pirma, tiriami periferinis kraujas (kraujas iš piršto). Jei analizė atskleidžia kraujo pažeidimą, vaikas siunčiamas į specializuotą skyrių, kuriame bus atliekama diagnostika ir gydymas.
Ką reikia padaryti, kad diagnozuotumėte
Tolesnis vaikų tyrimas turėtų apimti įvairias diagnostikos procedūras:
- Bendras kraujo tyrimas. Leukemijos atveju sumažėja eritrocitų ir trombocitų skaičius, o leukocitai padidėja. Kartais analizė lemia nuosmukį ir leukocitus (aleukeminį variantą).
- Biocheminė kraujo analizė. Tai leis jums nustatyti pokyčius, kurie būdingi daugelio organų pralaimėjimui: širdžiai, inkstams, plaučių, kepenų ir kt.
- Šlapimo analizė. Šlapimo druskų buvimas šlapime yra auglio dezintegracijos rezultatas.
- Rentgeno spinduliai. (limfmazgiai krūtinės ertmėje).
- Vidaus organų ultragarsas (blužnis, kepenys, vidinės pilvo limfmazgiai).
- Kompiuterinė tomografija (organų pažeidimo metastazių laipsnis).
- Limfmazgių biopsija.
- Raudonų kaulų čiulpų punkcija (lemia leukemijos tipą ir žalos laipsnį).
- Stuburo smegenų punkcija (metastazių buvimas smegenyse).
Gydymas
Gydymas grindžiamas vaistais, kurie gali slopinti greitą ląstelių dalijimosi procesą, taip sumažinant blastų ląstelių skaičių. Gydymas (terapija) su tokiais vaistais yra chemoterapija. Nuolatinė chemoterapija siekiama išplėsti vaisto visą vaiko kūną kartu su krauju. Palanki prognozė yra susijusi su blastinių ląstelių išnykimo greičiu iš kraujo.
Vaistai skiriami peroraliniam vartojimui arba gali būti skiriami kaip injekcija ir infuzija. Jei vaistas turi veikti lokaliai, jis įterpiamas į stuburą (intratekalinę chemoterapiją) arba į arteriją (regioninę).
Ūminio limfoidinės leukemijos gydymas atliekamas su tokiais vaistais kaip vinkristinas, prednizonas, asparaginazė. Kai vaikai yra remisijos metu, palaikomasis gydymas atliekamas naudojant leupiriną. Ūminė mieloblastinė leukemija gydoma citozino arabinosidu, leupirinu ir rubidomicinu. Siekiant išvengti vaikų pasikartojimo, šis intensyvios terapijos kursas (1-2 savaitės) kartojamas kartą per du mėnesius. Efektyvūs vaistai nuo anemijos, kraujavimas yra trombocitų suspensija, perpylimas. Norint išvengti meninginės leukemijos, naudojamas centrinės nervų sistemos kobalto apšvietimas, o šio tipo leukemijos gydymas atliekamas intretekiniu amopteriniu būdu.
Yra dar viena kryptis gydant kraujo vėžį. Jei vaistų terapija nesunaikino aukštakrosnių ląstelių, kaulų čiulpų persodinimo galimybė lieka. Paprastai donorai yra vaiko giminės.
Norėdami išvengti komplikacijų
Leukemijos gydymas turėtų vykti tik ligoninėje. Kad būtų išvengta bet kokios infekcijos, geriau, jei vaikas bus atskirame skyriuje. Maistas turi būti pilnas ir subalansuotas, juose turi būti daug skysčių. Auglio skilimo produktai turėtų būti kuo greičiau pašalinti iš kūno, todėl vaikui reikia dažniau tualetą.
Pati liga ir intensyvi priežiūra - šis gydymas sumažina organizmo atsparumą. Todėl svarbu užkirsti kelią virusinėms ir bakterinėms infekcijoms, nes šis prednizonas yra skiriamas, antibiotikai. Jei hemoglobino ir trombocitų kiekis kraujyje yra labai mažas, gali būti nurodomas eritrocitų ir trombocitų perpylimas. Privaloma užkirsti kelią grybelinėms ligoms ir pneumonijai - nystatinui ir sulfonamidams.
Leukemijos prognozė priklauso nuo diagnozės greičio, ligos tipo, organizmo atsako į gydymą. 2–10 metų vaikai, sergantys ūminiu leukemija, turi palankesnę prognozę, o jų lėtine forma yra mažiau. Jei leukemijos diagnozė buvo atlikta teisingai ir laiku, o gydymas buvo nustatytas naudojant naujausius vaistus ir metodus, rodikliai yra dideli. 15-25% vaikų yra visiškai išgydyti. Dėl gydymo mieloblastinė leukemija išgydoma 40% iki remisijos etapo.