logo

Hemolitinė naujagimio liga

Verta pažymėti, kad pastaraisiais metais hemolizinės ligos pasireiškimo atvejai tapo daug dažnesni - maždaug vienas atvejis 250-300 gimimų. Paprastai ši patologija atsiranda dėl konflikto tarp moters ir vaiko. Jei kalbame apie kraujo grupės nesuderinamumą, tokie atvejai yra kelis kartus mažesni. Nesuderinamumas su kitais eritrocitų antigenais paprastai laikomas retumu, nes tokie atvejai yra izoliuoti.

Jei hemolizinė liga išsivysto pagal Rh faktorių, tai 3-6 proc. Atvejų ji vyksta gana lengvai, tačiau tuo pačiu metu labai sunku diagnozuoti. Yra atvejų, kai tokio tipo hemolizinė liga yra aptikta naujagimyje jau pažengusiame etape, kai gydymas neduoda apčiuopiamų rezultatų.

Kai naujagimė pradeda vystytis hemolizei ar sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius, bilirubino kiekis kraujyje labai greitai didėja ir sukelia anemijos vystymąsi. Kai bilirubino lygis yra per didelis ir viršija kritinį indeksą, jis pradeda išskirti toksinus, kurie veikia smegenis ir daugelį kitų vaiko organų. Be to, anemija pradeda progresuoti labai greitai, o organizmas pradeda daryti viską, kas įmanoma, kad būtų kompensuotas deguonies trūkumas. Taigi kepenys pradeda augti, o už jo - blužnis.

Klinikinės hemolizinės anemijos formos naujagimiui

Šiandien gydytojai išskiria šias klinikines hemolizinės anemijos formas:

  1. HDN forma. Ši forma yra sunkiausia ir ji pradeda vystytis gimdoje. Sunaikinus raudonuosius kraujo kūnelius, vaikas susiduria su sunkia anemijos forma, sutrikęs medžiagų apykaita, audinių patinimas ir baltymų kiekis mažėja. Jei HDN pradeda vystytis ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu, viskas gali baigtis persileidimu. Jei vaikas vis dar išgyvena, jis bus gimęs labai blyškus, su ryškia edema.
  2. Didelė HDN forma. Šią formą galima rasti dažniausiai. Pagrindiniai simptomai yra ankstesnis gelta, anemija ir reikšmingas kepenų ir blužnies padidėjimas. Gelta gali atsirasti iš karto po gimimo arba po maždaug 1-2 dienų, o tai nėra būdinga fiziologinei gelta. Kuo anksčiau pasirodė, tuo sunkiau nutekėti HDN. Ligos požymiai tampa žalsva oda, tamsus šlapimas ir bespalvės išmatos.
  3. HDN aneminė forma. Ši forma yra švelniausia ir lengviausia. Ji pasireiškia septynias dienas po vaiko gimimo. Ne visada įmanoma nedelsiant pastebėti odos padėties išvaizdą, todėl HDN gali būti diagnozuojama 2-3 savaites nuo kūdikio gyvenimo. Išoriškai vaikas išlieka tas pats, tačiau kepenys ir blužnis pradeda augti. Bilirubino lygis bus padidintas, bet ne daug. Ši ligos forma gali būti lengvai išgydoma be kenksmingų pasekmių kūdikio sveikatai.

Būtina atidžiai stebėti vaiko būklę ir, jei yra įtarimų dėl komplikacijų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Naujagimio hemolizinės ligos diagnostika ir gydymas

Šiandien medicina yra labiau išsivysčiusi ir galima iš anksto nustatyti hemolizinės ligos buvimą, taip pat pradėti gydyti jį laiku. Galų gale, savalaikis aptikimas ir gydymas yra raktas į greitą vaiko atsigavimą. Pažymėtina, kad šiandien yra dviejų tipų HDN diagnostika: antenatalinė ir postnatalinė diagnostika.

Motinos, kurioms gresia pavojus, nėštumo metu diagnozuojama prieš gimdymą. Jei moteris turi neigiamą Rh, tada nėštumo metu ji turi tris kartus viršyti antikūnų kiekį kraujyje. Labai svarbu atsižvelgti į rezultatus dinamikoje, nes jie gali rodyti didelę riziką susirgti vaiku. Norint pagaliau įsitikinti diagnoze, būtina ištirti amniono skystį, kad būtų buvę bilirubino, geležies, gliukozės ir baltymų. Be to, įtarimai gali sukelti vaisiaus vystymosi pokyčius, kuriuos galima nustatyti ultragarsu.

Postnatalinė diagnozė atliekama po vaiko gimimo ir yra tik tyrimas apie klinikinius ligos simptomus vaikui. Tuo pačiu metu būtina išsamiai ištirti visus duomenis tiek komplekse, tiek dinamikoje.

Kaip gydyti naujagimio hemolizinę ligą

Jei vaikas turi sunkią hemolizinės ligos formą, gydytojai imasi ekstremalių gydymo priemonių: pakeis kraujo perpylimą, hemozorbciją arba plazmaferezę. Dėl kraujo perpylimų perteklius bilirubino gali būti pašalintas iš organizmo, taip pat papildyti raudonuosius kraujo kūnelius ir hemoglobiną. Iki šiol gydytojai nustojo persodinti visą kraują, o perpylimui jie naudoja eritrocitų masę ir šviežią šaldytą plazmą.

Nurodymai dėl kraujo perpylimo, jei vaikas yra per anksti

  • Netiesioginio bilirubino lygis viršija kritinę vertę;
  • bilirubino kiekis kas valandą didėja maždaug 6-10 µmol / l;
  • sunki anemija.

Jei vaikas turi švelnesnę ligos formą, gydymas atliekamas pagal seną metodą, kuris taip pat sumažina bilirubino kiekį kraujyje. Norėdami tai padaryti, jie gali supilti gliukozės tirpalus arba baltymų preparatus. Labai dažnai jie gali naudoti fototerapiją, kuri taip pat suteikia gerą rezultatą švelnesnėms ligos formoms. Norint atlikti fototerapiją, vaikas dedamas į specialų inkubatorių, kur jie pradeda švitinti specialiu šviesu, o tai stimuliuoja bilirubino skaidymą tokiu pavidalu, kad natūraliai būtų pašalinta iš kūno.

Be to, hemolizinei ligai gydyti gali būti naudojami vitaminai B2, B6, C, aktyvuota anglis, prednizonas, kokarboksilazė arba fenobarbitalis. Pažymėtina, kad anksčiau buvo manoma, kad jei vaikas yra daugiau hemolizinės ligos, tuomet jis negali būti taikomas krūtinėje. Šiandien įrodyta, kad moters piene esantys antikūnai nepatenka į kūdikio kraują ir visiškai sunaikinami vaiko skrandžio rūgšties. Todėl nebijokite nieko ir įdėkite vaiką kuo dažniau į krūtinę. Tai padės jam greičiau tapti stipresnis ir pradėti savarankiškai kovoti su šia liga.

Hemolizinė liga naujagimiams

Hemolitinė naujagimio liga (kitas eritroblastozės pavadinimas) atsiranda dėl motinos kraujo nesuderinamumo su vaisiaus krauju dėl daugelio veiksnių. Liga yra labai rimta, nes ji dažnai išsivysto net ir prieš gimdymą, gali būti įvairių formų, tačiau apleistos būklės rezultatas - raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė ir vaisiaus (arba naujagimio) mirtis.

Eritrocitų hemolizė yra raudonųjų kraujo kūnelių membranos sunaikinimas, kai hemoglobinas išsiskiria į plazmą. Šis procesas savaime yra normalus, nes po 120 dienų jis baigia eritrocitų gyvavimo ciklą. Tačiau, jei tam tikromis aplinkybėmis atsiranda patologinis sunaikinimas, prarandamas visas kraujotakos sistemos mechanizmas. Pernelyg didelis hemoglobino kiekis, išleistas į plazmą, yra nuodingas, nes jis perkrauna kūną dideliu bilirubino kiekiu, geležimi ir tt Be to, jis sukelia anemijos vystymąsi.

Laisvas bilirubino kiekis kraujyje patenka į kepenis, kur jis yra konjuguotas, kitaip tariant, neutralizuojamas. Bet kai yra daug, kepenys tiesiog neturi laiko apdoroti didelės sumos. Dėl šios priežasties šio konkretaus pigmento neurotoksinė forma eina iš vieno organo į kitą, lėtina oksidacinius procesus ir sukelia destruktyvius pokyčius audiniuose ir organuose ląstelių lygmenyje iki jų sunaikinimo.

Koncentracijos, viršijančios 340 µmol / L, bilirubinas patenka per kraujo-smegenų barjerą, pakeisdamas smegenų struktūras. Priešlaikiniams kūdikiams reikia 200 µmol / l koncentracijos. Tokiu būdu vystosi bilirubino encefalopatija, apsinuodijimas smegenyse ir vėlesnis negalėjimas.

Be to, liga yra būdinga vadinamajai ekstramedinei hematopoezei - procesams, kuriais kraujas susidaro ne kaulų čiulpų audiniuose, bet kituose organuose: kepenyse, blužnyje, limfmazgiuose. Dėl to minėtuose organuose didėja tuo pačiu metu, kaip ir tokių svarbių mikroelementų, kaip cinkas, kobalto, geležies ir vario, trūkumas. Eritrocitų skilimo produktai „nusėda“ kasos, inkstų ir kitų organų ląstelėse.

Hemolizės priežastys

Naujagimio hemolizinės ligos progresavimo priežastis, kaip taisyklė, tampa motinos ir kūdikio kraujo nesuderinamumu dėl Rh faktoriaus arba dėl ABO konflikto. Tačiau net ir su tokiais nustatytais genetiniais deriniais (dabar mes apžvelgsime problemos esmę), eritrocitų hemolizė įvyksta ne daugiau kaip 6 atvejais iš 100. Tai reiškia, kad yra prasminga kovoti už vaiko gyvenimą, o veiksmingi gydymo būdai. Pakalbėkime apie bendrą kraujo nesuderinamumą.

ABO konfliktas

Kaip žinoma, pagal ABO sistemą yra 4 deriniai, susidedantys iš 4 kraujo grupių. Taigi, jei motina turi O (I) kraujo grupę, o negimusiam kūdikiui yra II arba III, yra galimas antigeno-antikūno imuninis konfliktas. Nors visuotinai pripažįstama, kad „priešiškumas“ ABO sistemoje dažniau pasireiškia nei „Rh“ konfliktas, šiuo atveju naujagimio hemolizinė liga yra daug lengviau ir kartais sunkiai pastebima, todėl ji ne visada diagnozuojama.

Reeso konfliktas

Reeso faktorius gali būti arba teigiamas, arba neigiamas, ir yra pažymėtas atitinkamai Rh + ir Rh-. Šio veiksnio buvimas ar nebuvimas (kai kuris antigenas D raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje) neturi įtakos jo savininko sveikatai ir pačiam gyvenimui, išskyrus vienintelę situaciją: jei tai nėra moteris, turinti neigiamą Rh, vedęs ir norintis turėti vaikų iš Rh tėvo Tada padidėja sudėtingų nėštumų ir vaisiaus rizika.

Reuso konfliktas pasireiškia, kai moters kraujas yra Rh-neigiamas, o jos negimusiam vaikui yra Rh-teigiamas. Iš kur kyla šis priešiškumas? Tuo metu, kai vaisiaus Rh teigiamas kraujas patenka į motinos, turinčios neigiamą Rh, kraujotaką, moters imuninė sistema sukelia įspėjimą apie „svetimų“ invaziją, nes jos organizmas nėra susipažinęs su Rh baltymu. Antikūnai gaminami sunaikinti „priešą“, kuris pasirodo... savo vaiko kraujas!

Pirmasis nėštumas paprastai eina be komplikacijų, nes motinos imuninė sistema dar nėra jautrinta ir antikūnai gaminami mažais kiekiais. Tačiau yra situacijų, kai Rh konflikto rizika yra didelė. Tai apima:

  • antrasis ir vėlesnis pristatymas (kiekvieną kartą padidėjus konflikto rizikai);
  • negimdinis nėštumas;
  • pirmasis nėštumas baigėsi persileidimu ar abortu;
  • ankstesnio Rh teigiamo kraujo perpylimas, o senaties terminas neturi jokio vaidmens.

Paguodos, kad 85% baltosios rasės žmonių turi teigiamą resą.

Ligos pobūdis ir simptomai

Yra keletas naujagimio hemolizinės ligos formų:

  1. Anemija. Labiausiai palankus ligos sunkumui, nes jis turi minimalų žalingą poveikį vaisiui. Anemija paprastai nėra diagnozuojama, bet tik 15-20 dienų po gimimo. Blyški oda, padidėjęs nesusijusio bilirubino kiekis, tačiau apskritai vaiko būklė yra patenkinama ir gerai reaguoja į gydymą.
  2. Edematous. Sunkiausias ligos variantas, pasireiškiantis 2% atvejų. Plėtra prasideda įsčiose ir dažnai baigiasi vaiko mirtimi. Jei jis sugeba išgyventi, būklė yra labai rimta: anemija yra ryški, padidėja širdies, blužnies, kepenų ir kitų organų ribos, yra albumino trūkumas. Naujagimio kūno svoris yra 2 kartus didesnis už normaliąją vertę. Poodiniai riebalai yra edematiniai, vaikas dažnai gimsta pleuritu, perikarditu, ascitu.
  3. Icteric Atsiranda bilirubino intoksikacijos fone ir pasižymi gausiu gelta odos tonu, kuris matomas iš karto po gimimo arba po 24 valandų. Kiek greitai pasireiškė gelta, jie vertina ligos sunkumą. Kūdikio gimimas dažniausiai kyla iš ankstyvo gimdymo. Branduolinio gelta, konvulsijos, vėmimas, dažnas regurgitacija, naujagimio vangus, blogai išsivysčiusi čiulpti refleksas. Kai bilirubino encefalopatija kenčia nuo centrinės nervų sistemos, kuri vėliau veikia vaiko psichinę raidą.

Diagnostika

Įregistravus nėščią moterį pirmiausia nustatoma jos kraujo grupė ir Rh faktorius. Ateities mamos, turinčios neigiamą reesą, yra specialios akušerių dėmesys. Tą patį egzaminą perduoda būsimas tėvas. Moteris yra išsamiai paklausta apie ankstesnius nėštumus, kaip jie tęsė, ar buvo persileidimų, abortų ir pan.

Rh-neigiamose mumijose, ne mažiau kaip tris kartus nėštumo laikotarpiu, imamas kraujas, skirtas nustatyti antiserumo antikūnų titrą. Jei įtariama, kad yra imuninis konfliktas, atliekama amniocentezė (amnioninio skysčio tyrimo metodas), dėl kurio gaunami duomenys apie vaisiaus bilirubino optinį tankį ir kitų elementų koncentraciją). Kartais kreipėsi į cordocentezę.

Atliekant ultragarso tyrimą, ypatingas dėmesys skiriamas galimam placentos sustorėjimui, jo augimo greičiui, polihidramniono, ascito buvimui, kepenų ir blužnies ribų išplitimui. Visa tai kartu gali reikšti placentos patinimą ir hemolizinės ligos vystymąsi. Kardiotokografija leidžia įvertinti širdies veiklą ir atskleisti galimą hipoksiją.

Po gimimo ligos diagnozė yra pagrįsta matomomis apraiškomis (intelekto geltonumu, aneminėmis būsenomis) ir šių bandymų rezultatais laikui bėgant. Pavyzdžiui, įvertinamas bilirubino ir hemoglobino kiekis kraujyje, eritroblastų buvimas (arba nebuvimas).

Gydymas

Pagrindinis hemolizinių apraiškų tikslas yra antitoksinis gydymas, ty nuodingų medžiagų pašalinimas iš kūdikio kūno, ypač laisvo bilirubino.

Fototerapija yra labai veiksminga. Metodas grindžiamas stebėjimais, pagal kuriuos, atsižvelgiant į dienos šviesą, odos geltonumas (hiperbilirubinemijos požymis) yra žymiai sumažėjęs dėl nesuderinto bilirubino skaidymo ir pašalinimo.

Procedūrai naudojant fluorescencines lempas su mėlyna, balta ir mėlyna-balta šviesa. Skiriant fototerapijos sesijas jie atsižvelgia ne tik į bilirubino lygį, bet ir į kūno svorį, taip pat į naujagimio amžių. Sesijos metu kūdikis yra specialioje lovoje su šildymu arba inkubatoriuje. Kas 8-12 valandų kraujas imamas laboratoriniam bilirubino stebėjimui.

Pradėjus plačiai vartoti fototerapiją, pakaitinio kraujo perpylimo poreikis sumažėjo 40%, mažėjo geltonų kūdikių maitinimo laikas, sumažėjo komplikacijų.

Gydymas taip pat apima kepenų normalizavimą dėl B, E, C, kokarboksilazės vitaminų. Jie pagerina medžiagų apykaitą. Choleretiniai vaistai padeda kovoti su tulžies storinimu, o valymo klizma ir aktyvintos anglies naudojimas sulėtina bilirubino absorbciją žarnyne. Vyksta bendroji detoksikacijos infuzijos terapija.

Esant sunkioms situacijoms (anemijos vystymuisi), gydymas atliekamas greitai, pakeičiant kraujo perpylimą arba jo komponentus, pvz., Raudonųjų kraujo kūnelių masę. Tai atsižvelgia į vaisiaus Rh priklausomybę.

Ar galiu maitinti krūtimi?

Anksčiau buvo draudžiama maitinti krūtimi vaikų, kuriems buvo surengtas Rh konfliktas ar hemolizinė liga, vėliau vaikas buvo leista kreiptis į krūtinę tik po 2 savaičių po gimimo. Manoma, kad antitetiniai antikūnai, esantys piene, gali pakenkti kūdikiui. Dabar įrodyta, kad jie, patekę į skrandžio traktą, sunaikinami druskos rūgšties ir fermentų veiksmais, todėl jie negali patekti į kraują ir todėl nekenkia.

Prognozės

Sunku pasakyti, kaip hemolizinės apraiškos ateityje paveiks vaiką, viskas priklauso nuo ligos sunkumo. Labiausiai nepalankiais atvejais atsiranda vėlesnis vystymosi vėlavimas, smegenų paralyžius įvairiose apraiškose. Tais atvejais, kai hepatobiliuliarinė sistema kenčia dėl didelės apkrovos, kūdikis yra linkęs į alergiją, ypatingos reakcijos į vakcinaciją, strabizmas gali atsirasti, klausos problemos.

Prevencija

Prevencinės priemonės gali būti suskirstytos į du etapus.

Kai moteris nėra jautrios

Tai reiškia, kad jo Rh-neigiamas kraujas anksčiau nebuvo aptiktas su Rh-teigiamais antigenais. Tokia mama turėtų būti baimė dėl savo pirmojo nėštumo, nes ji turi didžiausią galimybę gauti palankų rezultatą. Ji yra labai atgrasoma nuo abortų ir kraujo perpylimų. Trečiajame trimestre antikūnų aptikimo kraujo tyrimas atliekamas kelis kartus.

Kai moteris yra jautrinama

Per pirmąsias 24 valandas po pirmojo gimimo ir Rh teigiamo kūdikio gimimo imunoglobulinas skiriamas siekiant išvengti Rh antikūnų susidarymo motinos kraujyje. Panaši procedūra daroma ir po:

  • negimdinis nėštumas;
  • abortus;
  • Rh-teigiamo kraujo perpylimas;
  • specifinė vaisiaus diagnozė: amniocentezė, chorioninė biopsija, cordocentezė.

Kita prevencijos galimybė yra specifinis desensibilizavimas. Jo esmė yra tokia: odos atvartas iš vyro (Rh +) persodinamas žmonai (su Rh), o tada antikūnai „persijungia“ dėmesį į transplantaciją, taip sumažindami vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės tikimybę.

Kaip matote, hemolizinė liga turi rimtų pasekmių. Dėl šios priežasties labai svarbu, kad moteris, turinti „Rh“ neigiamą kraują, prisimintų savo Rh statusą ir atsakingai kreiptųsi į motinystės ir vaisingumo problemas. Jei akušerė-ginekologė sako, kad reikia atlikti papildomus testus, geriau tai padaryti, kad situacija nebūtų kontroliuojama. Ne mažiau svarbus yra savalaikis gydymas. Tada bus sumažinta raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės rizika su visomis iš to kylančiomis pasekmėmis.

HEMOLYTIKOS NAUJIENŲ LIGOS (HDN)

Septyni iš dešimties vaikų, gimusių motinystės ligoninių gydytojams, atskleidžia geltoną odą. Kai kurie kūdikiai jau yra gimę su gelta, o kiti - geltonai po valandų ar net dienų po gimimo.

90% atvejų viskas baigiasi gerai: patvirtinama naujagimių fiziologinio gelta. Tačiau 10% atvejų gydytojai yra priversti teigti, kad kūdikis turi įgimtą ar įgytą, dažnai sunkią ligą, dėl kurios odos ir gleivinių dažymas buvo geltonas. Viena iš šių ligų yra naujagimio hemolizinė liga.

NAUJIENŲ HEMOLYTIKOS LIGOS KONCEPCIJA (HDN)

Hemolizinė vaisiaus ir naujagimio liga yra įgimta liga, kuri gali pasakyti, kada kūdikis vis dar gimdoje ir kada jis gimsta.

Jos esmė yra imunologinė opozicija tarp dviejų susijusių organizmų - motinos organizmo ir vaiko organizmo. Šio konflikto priežastis paradoksaliai yra motinos kraujo nesuderinamumas su vaisiaus krauju, dėl kurio sunaikinami vaiko raudonieji kraujo kūneliai.

HDN plėtros mechanizmas

Žmogaus eritrocitų membrana yra „apgyvendinta“ įvairiais antigenais (AH), jų yra daugiau nei 100. Mokslininkai visus AH suskirstė į eritrocitų sistemas, kurios jau žinomos daugiau kaip 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy ir kt.).

Sistema „Rh“ („Rh“) apima AH, atsakingą už kraujo reesą: Rh (+) arba Rh (-). AB0-AG sistemoje, kuri nustato žmogaus kraujo grupę: B ir A. Abiejų šių sistemų antigenai gali ir pasirengę nedelsiant sukelti imuninį atsaką, kai jie atitinka atitinkamus antikūnus (AT). Kraujo kraujo ląstelėse nėra įprastų savo raudonųjų kraujo kūnelių AT iki AG.

Kas atsitinka, kai vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga? AT patenka per placentą iš motinos kraujo į vaiko kraują, kuris yra tinkamas raktas į vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių antigenus. Jų susitikime prasideda imuninis atsakas, kurio rezultatas yra vaiko eritrocitų hemolizė (sunaikinimas). Bet kur motinos kraujyje AT ėmėsi vaiko eritrocitų AG?

HEMOLYTIKOS LIGOS PLĖTROS PAGRINDAS

Hemolizinė liga: konflikto priežastys resų sistemoje

Ši HDN forma atsiranda, kai jautrios moterys, turinčios Rh (-) kraują, yra nėščios vaisiui su Rh (+) krauju.

Ką reiškia terminas „jautrintas“? Tai reiškia, kad Rh (+) raudonieji kraujo kūneliai jau pateko į moters kraują bent kartą, pvz., Ankstesnių Rh (+) vaisiaus nėštumo metu, kurie baigėsi gimdymu, abortu ar persileidimu. Vaisiaus eritrocitai per placentą patenka į motinos kraujotaką nėštumo metu (ypač aktyviai 37–40 savaičių) ir darbo metu. Kraujo perpylimo, organų transplantacijos metu gali pasireikšti jautrinimas.

Lentelėje parodyta Rh konflikto tikimybė tarp motinos ir vaisiaus.

Pirmoji „pažintis“ su kito žmogaus raudonaisiais kraujo kūnais, motinos kūnas reaguoja su atitinkamų antikūnų gamyba. Nuo to momento antikūnai cirkuliuoja motinos kraujyje ir laukia naujo susitikimo su svetimų Rh (+) raudonųjų kraujo kūnelių. Ir jei pirmasis antikūnų su antigenais susitikimas gali baigtis gana gerai, tada antrasis ir visi tolesni veiksmai bus agresyvi, sunkinanti opozicija kiekvieną kartą, paveikianti vaiką.

Hemolizinė liga: konflikto priežastys AB0 sistemoje

Konfliktas dėl AB0 sistemos vyksta daug dažniau nei Reeso konfliktas, tačiau paprastai jis vyksta lengviau nei pastarasis.

Lentelėje: agliutinogenai yra grupės antigenai (eritrocituose), agliutininai yra grupės antikūnai (plazmoje). Kiekvienos grupės kraujas yra konkretus AG ir AT rinkinys. Atkreipkite dėmesį, kad jei antigenai yra kraujyje, antikūnai α visada nėra, o jei yra B, nėra β. Kodėl Kadangi jų susitikimas sukelia eritrocitų agliutinacijos (klijavimo) imuninį atsaką su jų vėlesniu sunaikinimu. Tai yra konfliktas AB0 sistemoje, kurioje vystosi naujagimių kraujo hemolizinė liga.

Moterio jautrinimas pagal AB0 sistemą gali pasireikšti tiek nėštumo metu, tiek prieš jį, pavyzdžiui, kai dieta vakcinacijos metu yra sotinta su gyvūniniais baltymais su infekcine liga.

Lentelėje parodyta tikimybė, kad tarp motinos ir vaisiaus kraujo grupėje atsiras konfliktas.

HDN FORMA IR JŲ KLINIKINĖS SAVYBĖS

Pagal kurso sunkumą, 50% atvejų naujagimių kraujo hemolizinė liga yra lengva, 25–30% atvejų jos eiga laikoma vidutinio sunkumo, o 20–30% - sunki.

Atsižvelgiant į konflikto tipą, yra „RNUS“ sistemoje, AB0 sistemoje ir kitose eritrocitų sistemose esančiuose antigenuose HDN. Klinikines naujagimio hemolizinės ligos formas daugiausia lemia įvykusio konflikto tipas.

Vaisiaus dropija

Jei yra „Rh“ konfliktas ir 20-29 nėštumo savaitės, antikūnai masiškai atakuoja nesubrendusį vaisių, atsiranda vaisiaus dropsija.

Šioje naujagimio hemolizinės ligos formoje kūdikis gimsta be gelta, bet su sunkia kūno ir visų vidaus organų edema. Vaikui būdingi netobulumo požymiai, sumažėjęs raumenų tonusas, silpni refleksai, jis šiek tiek juda. Oda yra blyški, gali būti kraujavimas. Įrašomi kvėpavimo sistemos sutrikimai ir ūminio širdies nepakankamumo požymiai.

Kraujo tyrime - sunki anemija ir labai mažas bendras baltymų kiekis.

Jei antikūnai pradeda atakuoti kūdikį po 29-osios savaitės, tada klinikinė HDN forma ir tai, ar ji bus įgimta ar įgyta, priklauso nuo kiekio ir kada (gimdos ir (arba) darbo metu) motinos antikūnai įsiskverbia į kūdikį.

Icteric forma

Ši forma yra didžiulė motinos Rh antikūnų pasekmė kūdikiui nuo 37-osios savaitės iki gimimo (įgimtos) ir gimimo metu (įsigyta). Dažniausias (90% visų atvejų) icterinių formų - ankstyvo (pirmųjų valandų ar dienų) gelta atsiradimo bruožas. Ji pasiekia didžiausią 2–4 dienas, kartu su lengva anemija, tam tikru audinių patinimas, padidėjęs kepenys ir blužnis. Pasirodo ankstesnis gelta, tuo sunkiau ligos eiga.

Aneminė forma

Šią formą diagnoziu 10% visų vaikų, sergančių hemolizine liga, jos priežastis yra ilgas poveikis vaisiui, pradedant nuo 29-osios savaitės, mažų Rh antikūnų dalių. Kūdikis gimsta labai šviesiai, gelta ar ne, arba jis yra labai lengvas. Palaipsniui didėja bilirubino intoksikacijos požymiai (silpnumas, letargija, „blogi“ refleksai).

Edematinė forma

Jei po 29-os nėštumo savaitės Rh antikūnai pradeda didžiulį vaisiaus išpuolį, atsiranda edematiška HDN forma. Jo klinikiniai požymiai yra panašūs į vaisiaus edemos simptomus.

HDN pagal AB0 sistemą: klinikinės savybės:

  • atsiranda vėlai (2-3 dienos) gelta;
  • retai padidėjęs kepenys ir blužnis;
  • labai retai išsivysto įgimtos icterinės ir edematinės formos;
  • dažnai įgytos icterinės-aneminės formos;
  • grėsmingų komplikacijų dažnis artėja prie nulio.

Kodėl AB0 konfliktas yra rečiau nei „Rh“ konfliktas, dėl kurio atsiranda akivaizdus sunkus HDN?

  1. Dėl AB0 jautrumo moteriai būtina, kad į kraują patektų daug daugiau vaisiaus kraujo nei su Rh jautrinimu.
  2. Priešingai nei Rh-antigenai, AH grupė be eritrocitų yra visuose kituose vaisiaus audiniuose, placentoje ir amnioniniame skystyje. Susitikus su motinos AT, imuninis „streikas“ patenka ne tik į raudonuosius kraujo kūnus, bet ir paskirstomas visiems šiems audiniams.
  3. Motinos kūne yra savo antikūnų grupė, kuri gali susidoroti su raudonaisiais kraujo kūneliais.

HEMOLYTIKOS LIGOS: POVEIKIS IR KOMPLIKACIJOS

  1. Dėl staigaus kraujo krešėjimo padidėjimo išsivysto intravaskulinis koaguliacijos sindromas arba DIC-sindromas. Mažuose ir dideliuose laivuose atsiranda kraujo krešulių forma, širdies priepuoliai ir organų nekrozė bei kraujavimas į organus. Priežastis yra masinis audinių tromboplastino srautas į kraują iš eritrocitų, kuriems taikoma hemolizė.
  2. Hipoglikemija - sumažėjęs gliukozės kiekis kraujyje.
  3. Bilirubino encefalopatija yra branduolinės gelta, kurios metu labai toksiškas netiesioginis bilirubinas „įsiskverbia“ į smegenų struktūrą, taip naikindamas neuronus. Tai pasireiškia neurologiniais simptomais ir vėlesniu bilirubino encefalopatijos formavimu (paralyžius, kurtumas ir pan.).
  4. Tulžies pūslės sindromas, kuriame tulžies kanalus blokuoja gleivinės ir tulžies eismo kamščiai.
  5. Antriniai širdies raumenų, kepenų, inkstų pažeidimai.
  6. Antrinis imunodeficitas - atsiranda dėl netiesioginių bilirubino ir imuninių kompleksų imuninės sistemos komponentų pralaimėjimo.

HDN PIRMOSIOS IR PAŠALINĖS DIAGNOSZĖS

Prenatalinė diagnozė skirta nustatyti moterims, kurioms yra didelė hemolizinės ligos rizika vaisiui, kurio pasekmės nėra mažiau pavojingos nei pati.

Todėl akušerė-ginekologė kruopščiai ir tiksliai, kalbėdama apie HDN, klausia paciento, išsiaiškina būtiną informaciją apie istoriją (abortus, nėštumų skaičių ir kt.). Nėštumo metu, moterims, kurioms gresia HDN, gydytojai stebi antikūnų titrą kraujyje ir amniono skystyje, atlieka vaisiaus ir placentos ultragarsu, vaisiaus CTG, doplerometriją.

Pogimdyminė diagnozė apima naujagimių, turinčių didelę riziką susirgti HDN, ir tų, kurie jau turi HDN, nustatymą. Norėdami tai padaryti, neonatologas reguliariai tiria visus naujagimius gelta, edemą ir kitus ligos požymius.

Laboratoriniai tyrimai yra vaiko kraujyje esančio bilirubino ir gliukozės kiekio kontrolė, kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymas ir imunologiniai tyrimai dėl antikūnų buvimo vaiko kraujyje, motinos kraujyje ir piene.

HEMOLYTIKOS NAUJIENŲ NUTRAUKIMAS: GYDYMAS IR PREVENCIJA

Hemolitinėje naujagimio ligoje gydymas gali būti chirurginis ir konservatyvus. Renkantis medicinos taktiką gydytojai vadovaujasi kūdikio būklės sunkumu ir hiperbilirubinemijos lygiu.

Chirurginis gydymas yra keitimosi transfuzija. Paskiriami naujagimių sunkių HDN požymių, kuriuos apsunkina anamnezė, ir bilirubino apsinuodijimo simptomų. Taikomos hemosorbcijos ir plazmaferezės.

Konservatyvus gydymas pirmiausia yra fototerapija, švitinimas su specialiu lempu, kurio spinduliai toksiški bilirubinai daro netoksiškus.

Paskirtas infuzinis gydymas (albuminas, fiziologinis tirpalas, gliukozės tirpalas) yra skirtas pašalinti bilirubino intoksikaciją ir ankstyvą bilirubino pašalinimą iš organizmo.

Naudoti vaistai (ziksorinas ir kiti), kurie aktyvina kepenų fermentų sistemą. Naudojami adsorbentai (karbolis, agaras ir pan.), Choleretikas (elektroforezės būdu), vitaminai (E, ATP, A), stabilizuojančios ląstelių membranos, hepatoprotektoriai (Essentiale ir kt.), Antihemoraginiai vaistai (adroxonas ir kt.).

Zaluzhanskaya Elena, pediatras

Iš viso peržiūrėta 13,161, šiandien 2 peržiūros

Hemolitinė naujagimio liga - simptomai, gydymas

Naujagimio (HDN) hemolizinė liga yra liga, susijusi su įgimta ir įgytomis patologijomis, kurios atsiranda perinataliniu laikotarpiu arba pirmosiomis naujagimio gyvenimo dienomis.

Be to, daugeliu atvejų tai yra viena iš gelta naujagimių priežasčių, taip pat vaiko anemija. Naujagimio hemolizinės ligos priežastis yra raudonųjų kraujo ląstelių suskirstymas dėl Rh faktoriaus arba kraujo ABO nesuderinamumo motinai ir vaisiui.

Hemolitinė naujagimio liga - patogenezė

Hemolitinė vaisiaus ir naujagimio liga taip pat vadinama izoserologiniu nesuderinamumu, kurio priežastis yra vaisiaus ir motinos kraujo skirtumai pagal Rh faktorių arba ABO (kraujo grupė).

Liga yra gana paprasta: nėštumo metu Rh-antigenai patenka į motinos kūną per placentą. Šiuo metu motinos kraujas gamina Rh antikūnus, kad sunaikintų vaisiaus raumenų teigiamus raudonuosius kraujo kūnelius, kurie sukelia žalos blužnies ir kepenų, organų, atsakingų už kraujo formavimąsi, ir kūdikio čiulpų. Raudonųjų kraujo kūnelių mirtis vaisiui prisideda prie bilirubino padidėjimo jo audiniuose, kurie yra toksiški kūdikio smegenims.

Kokios yra vaiko ligos priežastys?

Nesuderinamumo priežastys gali būti tokios situacijos:

  • Rh - moteris yra nėščia su Rh + vaisiu;
  • kraujo 0 (I) motinos ir vaiko - A (II);
  • retais atvejais prieštarauja kitoms antigeninėms sistemoms.

Rizikos veiksniai, susiję su vaisiaus kraujo patekimu į motinos kraują, yra šie:

  • abortas, tiek spontaniškas, tiek dirbtinis;
  • gresia persileidimas, priešlaikinis gimimas;
  • nėštumas ne gimdoje;
  • placentos nutraukimas;
  • preeklampsija (vėlyvas toksikozė);
  • pilvo traumos nėščioms moterims;
  • placentos rankinis atskyrimas;
  • gimdos po gimdymo tyrimai;
  • invazinės diagnostikos procedūros nėštumo metu;
  • profilaktikos trūkumas moterims su Rh kraujo Rh jautrinimu.

Tačiau taip pat gali kilti konfliktas kitose antigeninėse sistemose, būtent su sąlyga, kad raudonieji kraujo kūneliai nėra iš moters vaisiaus, bet su:

  • kraujo perpylimas motinos su Rh krauju;
  • narkotikų vartotojams, įskaitant nėščią moterį, naudojant vieną švirkštą.

Hemolitinė naujagimio liga - simptomai ir klasifikacija

Hemolitinė naujagimio liga yra tokia:

  • icteric, kuri gali išsivystyti į branduolinę gelta;
  • anemija;
  • patinimas, kitaip tariant, vaisiaus dropsija.

Yra toks sunkumas:

  1. Lengva: kai šiek tiek išreiškiami klinikiniai ir laboratoriniai duomenys arba tik laboratoriniai duomenys.
  2. Vidutinis: padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje, tačiau intoksikacijos ir komplikacijų nepastebėta. Ši būklė vadinama gelta, pasireiškia po gimimo 5-11 valandų, o kepenys ir blužnis yra padidėję.
  3. Sunkus: kitaip tariant, yra edematinė HDN forma, yra GM bilirubino branduolių simptomai, kvėpavimas ir širdies funkcija yra sutrikę.

Icteric forma

Naujagimio hemolizinės ligos ikterinė forma yra didžiulė Rh antikūnų skverbtis iš motinos į vaisių nuo 37-osios nėštumo savaitės iki pristatymo ir pristatymo metu.

Šios formos bruožas yra jo pasireiškimas per pirmąsias valandas ar dienas po kūdikio gimimo, o jo sunkumas priklauso nuo momento, kai jis pasireiškia. Ši ligos forma laikoma vidutinio sunkumo, tačiau vis dar yra trys sunkumo laipsniai:

Ligos pasireiškimo viršūnė patenka į 2-4 dienas, kartu su:

  • lengvas anemija;
  • nedidelis odos patinimas;
  • hepatosplenomegalija (padidėjęs kepenys ir blužnis);
  • geltonos gleivinės ir skleros.

Sunkios formos gelta atsiranda iš karto po gimimo arba per kelias valandas. Originalus tepalas ir amniono skystis gali būti geltonas, oranžinis atspalvis. Didėjantis bilirubino kiekis padidina vaiko mieguistumą ir mieguistumą, yra sumažėjęs raumenų tonusas, vaikas pradeda verkti monotoniškai.

Be to, šią HDN formą dažniausiai lydi hiperchrominė anemija. Išieškojimo trukmė priklauso nuo gydymo rūšies, ligos sunkumo ir gali trukti 2-3 mėnesius.

Jei nėra tinkamos terapijos, netiesioginio bilirubino koncentracija padidėja iki pavojingo lygio (daugeliu atvejų 3-4 dienas), kuri prasiskverbia tiesiai į smegenų audinį. Plinta branduolinė gelta. Tačiau, jei gydymo nėra, tai gali būti mirtina pirmąją vaiko gyvenimo savaitę.

Kai stebimas branduolinis gelta, tokie neurologiniai sutrikimai:

  • opisthotonus;
  • patinimas fontanel;
  • kaklo hipertoninis raumenys;
  • „saulėlydžio“ simptomas;
  • monotoniškas verkimas;

Iki savaitės pabaigos tulžies išsiskyrimas į žarnyną mažėja ir yra tulžies stagnacija, kuriai būdinga:

  • spalvos išmatos;
  • padidėjęs tiesioginis bilirubinas.
  • žalsvas odos atspalvis;
  • tamsus šlapimas;

Išgyvenusiems vaikams gali būti pažeistas intelektas iki idiocijos, fizinių vystymosi sutrikimų. Jei nervų sistema nebus paveikta, atsigavimas bus baigtas, nors ir ilgas.

Svarbu! HDN yra gyvybei pavojinga liga. Jis gali sukelti neurologines komplikacijas ir negrįžtamus patologinius procesus.

Aneminė forma

HDN aneminės formos priežastis - ilgas Rh antikūnų „porcijų“ poveikis vaisiui nuo 29-osios savaitės. Tai geriausia ligos forma, kurios klinikiniai simptomai pasireiškia po gimimo pirmosiomis dienomis. Dėl šios ligos formos būdinga:

  • gleivinės ir šviesiai oda;
  • hepatosplenomegalija.

Bendra vaiko būklė išlieka beveik nepakitusi. Ligos rezultatai gydymo metu yra palankūs. Bet jei HDN palaipsniui progresuoja, tada jau 2-3-ąją savaitę, netgi vėliau, diagnozuojama sunki anemija.

Hemolitinė naujagimio liga, atsiradusi dėl konflikto dėl kraujo grupės, vėlyvos diagnozės ir gydymo atveju gali sukelti bilirubino encefalopatiją.

Ir su dvigubu konfliktų deriniu, atsižvelgiant į ABO ir Rh-nesuderinamumą, liga pasireiškia nežymiu sunkumo laipsniu, o ne su atskirais Rh konfliktais. Tiesioginis pagrindinis gydymo metodas - kraujo perpylimas.

Edematinė forma

Hemolitinė naujagimio liga Rh faktoriuje yra edematinė forma (vaisiaus dropsija), kuri yra sunkiausia ir reta. Jo išsivystymas vyksta 20-29 savaites, kai antikūnai užsikrečia vaisiui. Po 29-osios savaitės įvykusio ataka, kokia HDN forma bus įgimta arba įgyta, priklauso nuo to, kiek ir kada (gimdoje ir / arba pristatymo metu) motinos antikūnai įsiskverbia į kūdikį.

Vykstant, raudonųjų kraujo kūnelių intrauterinis sunaikinimas yra:

  • sunki anemija;
  • medžiagų apykaitos sutrikimai;
  • hipoksija;

Daugeliu atvejų kūdikiai gimsta mirę, per anksti arba miršta per pirmąsias minutes / valandas po gimimo, arba persileidimai atsiranda pirmąjį nėštumo trimestrą. Kraujo tyrimas lemia sunkią anemiją ir labai mažą bendrą baltymų kiekį.

Tipiška kūdikio išvaizda su tokia HDN forma:

  • vaškas, mėnulio formos veidas;
  • kai kuriais atvejais vidutinio geltonumo arba odos cianozės;
  • patinimas, mėlynės;
  • skystis pilvo, perikardo, pleuros ertmėse;
  • raumenų hipotonija;
  • refleksų depresija;
  • petechijos;
  • plaučių širdies liga;
  • padidėja blužnis ir kepenys.

Hemolitinė naujagimio liga turi skirtingas komplikacijas ir pasekmes, priklausomai nuo sunkumo.

Sunkiais ligos atvejais dažniausiai pasireiškia:

  • hipoglikemija;
  • bilirubino encefalopatija;
  • tulžies tirštėjimas;
  • antrinis imunodeficitas, kepenų pažeidimas, širdies raumenys, inkstai;
  • negalios;
  • kurtumas ir aklumas;
  • KRA;
  • reaktyvus hepatitas;
  • psichovegetatyvinis sindromas;
  • perinatalinė vaisiaus mirtis.

Nedidelis kursas stebimas:

  • statinės funkcijos ir psichika yra suformuotos su vidutiniu vėlavimu;
  • sumažėja klausa, atsiranda strabizmas;
  • silpnas imunitetas;
  • alerginės reakcijos profilaktiniam skiepijimui;
  • kepenų ir tulžies pūslės sistema yra nuolatinė žala.

Hemolizinė naujagimio liga - ligos diagnozė

Diagnozė yra:

  • istorija;
  • tėvų kraujo Rh faktoriaus ir AVO nustatymas;
  • antiserumo antikūnų titro nustatymas;
  • transabdominalinė amniocentezė;
  • Ultragarsas, kardiotokografija, doplerometrija nėštumo metu;
  • nustatyti netiesioginio bilirubino kiekį amnioniniame skystyje;
  • vaisiaus kraujo tyrimai, atliekami su cordocenteze;
  • Eritroblastozė, retikulocitozė, Coombs testas Rh-konfliktui.

Hemolitinė naujagimio liga - gydymas

Gydant HDN dalyvauja neonatologas, hematologas ir pediatras. Joje numatyta ši veikla:

  • kraujo perpylimas;
  • gliukokortikoidų vartojimas;
  • intraveninio fiziologinio tirpalo, gliukozės, baltymų narkotikų įvedimas;
  • adsorbentai;
  • hepatoprotektoriai;
  • antihemoraginiai vaistai;
  • vitaminai B, E, C;
  • su tulžies cholagogo preparatų sutirštinimu;
  • fototerapija UV lempomis.

Prevencinės priemonės

Nespecifinė naujagimio hemolizinės ligos profilaktika yra kraujo perpylimas, turintis esminę reikšmę, atsižvelgiant į ABO ir Rh faktorius. Specifinė profilaktika yra intramuskulinis imunoglobulino vartojimas iškart po gimdymo ar abortų. Taip išvengiama Rh motinos jautrumo Rh + vaisiui vėlesnių nėštumų metu. Hemolizinė naujagimių liga teikia tokias rekomendacijas, kaip įvesti žmogaus anti-reuzinį imunoglobuliną:

  • Rh + vaisiaus gimimas per 72 valandas;
  • medicininis abortas;
  • persileidimas ar ankstyvas darbas;
  • invazinės diagnostikos procedūros;
  • kraujavimas iš akušerijos;
  • negimdinis nėštumas.

Jei vaisiaus buvimo metu antikūnų titras padidėja, tada:

  • perduoti kraują specialiame aparate per sorbentus, kad absorbuotų toksiškas medžiagas;
  • 3–4 kartus gimdos pakaitalo perpylimas atliekamas 27-ąją nėštumo savaitę su Rh kraujo grupės raudonais 0 (I) eritrocitais, o po to - nuo 29-os nėštumo savaitės.

Be to, naujagimio hemolizinė liga apima tokias klinikines rekomendacijas moterims tiesiogiai su Rh neigiamu krauju, pvz., Išlaikyti pirmąjį nėštumą, išskyrus abortus. Vaikai, turintys HDN istoriją, turi būti gydomi iki 6 mėnesių, kai jie sistemingai stebi savo kraujo dinamiką. Bet kokie profilaktiniai skiepai tokiems kūdikiams draudžiami iki vienerių metų.

Hemolitinė naujagimio liga

Motinos kūnas atmeta vaiką, nepaisant visų priemonių. Kaip išsaugoti kūdikį? Laimei, žmonija išmoko perkelti kraują į gimdą, o tai labai sumažina pavojų kūdikio gyvybei. Kaip tai vyksta toliau pateiktame vaizdo įraše.

Nepaisant visko, šiuolaikiniame pasaulyje ši naujagimių liga diagnozuojama laiku, yra gydoma ir nėra rodiklis, kaip nutraukti srovę ar atsisakyti tolesnių nėštumų.

Taigi, brangūs mamytės, rūpinkitės savo kūdikio sveikata, kol dar esate įsčiose, išbandomi laiku ir apsilankykite priešgimdyminėje klinikoje!

Hemolitinė naujagimio liga

Naujagimio (HDN) hemolizinė liga yra vaiko (vaisiaus) patologinė būklė, kurią lydi eritrocitų skilimas (hemolizė), kurį sukelia jo kraujo nesuderinamumas su motinos eritrocitų antigenais.

Turinys

Bendra informacija

Eritrocitai yra raudonosios ląstelės, kurios yra žmogaus kraujo elementai. Jie atlieka labai svarbią funkciją: jie perduoda deguonį iš plaučių į audinius ir pakeičia anglies dioksido transportavimą.

Eritrocitų paviršiuje yra dviejų tipų A ir B aglutinogenai (baltymų antigenai), o kraujo plazmoje yra jų antikūnai - agliutininai α ir ß - anti-A ir anti-B. Įvairūs šių elementų deriniai yra pagrindas atskirti keturias grupes pagal AB0 sistemą:

  • 0 (I) - abiejų baltymų nėra, yra antikūnų;
  • A (II) - yra baltymų A ir antikūnų prieš B;
  • B (III) - yra baltymų B ir antikūnų prieš A;
  • AB (IV) - yra ir baltymų, ir nėra antikūnų.

Ant eritrocitų membranos yra kitų antigenų. Svarbiausias iš jų yra D antigenas, jo laikoma, kad kraujas turi teigiamą Rh faktorių (Rh +), o jei jis nėra, laikomas neigiamu (Rh-).

Kraujo tipas pagal AB0 sistemą ir Rh faktorių yra labai svarbus nėštumo metu: konfliktas tarp motinos ir vaiko kraujo sukelia agliutinaciją (klijavimą) ir vėlesnį raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą, ty naujagimio hemolizinę ligą. Jis randamas 0,6% vaikų ir be tinkamo gydymo sukelia rimtų pasekmių.

Priežastys

Naujagimių hemolizinės ligos priežastis yra vaiko ir motinos kraujo konfliktas. Tai įvyksta tokiomis sąlygomis:

  • moteris, turinti Rh-neigiamą (Rh-) kraują, išsivysto Rh-teigiamas (Rh +) vaisiui;
  • būsimoje motinoje kraujas priklauso 0 (I) grupei, o vaikui - A (II) arba B (III);
  • yra konfliktas prieš kitus antigenus.

Daugeliu atvejų HDN atsiranda dėl Rh konflikto. Manoma, kad nesuderinamumas AB0 sistemoje yra dažnesnis, tačiau dėl lengvo patologijos eigos jis ne visada diagnozuojamas.

Reuso konfliktas sukelia vaisiaus (naujagimio) hemolizinę ligą tik esant sąlyga, kad organizmo jautrumas yra padidėjęs (padidėjęs jautrumas). Jautrinantys veiksniai:

  • Rh + kraujo perpylimas moteriai su Rh - nepriklausomai nuo amžiaus, kuriuo jis buvo atliktas;
  • ankstesni nėštumai, įskaitant tuos, kurie buvo nutraukti po 5-6 savaičių, padidėja HDN išsivystymo rizika kiekvienam vėlesniam gimimui, ypač jei jie buvo sudėtingi dėl placentos nutraukimo ir chirurginės intervencijos.

Jei hemolizinė naujagimių liga yra nesuderinama su kraujo grupe, organizmo jautrinimas kasdieniame gyvenime - kai kurių produktų vartojimas vakcinacijos metu - dėl infekcijų.

Kitas veiksnys, didinantis patologijos riziką, yra placentos barjerinių funkcijų pažeidimas, kuris atsiranda dėl lėtinių ligų nėščiosiose, prastos mitybos, blogų įpročių ir pan.

Patogenezė

Naujagimio hemolizinės ligos patogenezė yra susijusi su tuo, kad moters imuninė sistema suvokia vaisiaus (eritrocitų) elementus kaip svetimus agentus ir gamina antikūnus jų naikinimui.

Rh konflikto atveju vaisiaus Rh teigiami raudonieji kraujo kūneliai patenka į motinos kraują su Rh. Atsakydama, jos organizmas gamina anti-Rh antikūnus. Jie eina per placentą, patenka į kūdikio kraują, jungiasi prie receptorių ant jo raudonųjų kraujo kūnelių paviršiaus ir juos sunaikina. Tuo pačiu metu hemoglobino kiekis vaisiaus kraujyje žymiai sumažėja, o nekonjuguoto (netiesioginio) bilirubino kiekis padidėja. Taip išsivysto anemija ir hiperbilirubinemija (hemolizinė naujagimių gelta).

Netiesioginis bilirubinas yra tulžies pigmentas, kuris turi toksišką poveikį visiems organams - inkstams, kepenims, plaučiams, širdžiai ir pan. Esant didelėms koncentracijoms, ji gali prasiskverbti į barjerą tarp kraujotakos ir nervų sistemos ir pakenkti smegenų ląstelėms, sukeldama bilirubino encefalopatiją (branduolinę gelta). Galvijų smegenų pažeidimo rizika dėl naujagimio hemolizinės ligos padidėja, jei:

  • albumino mažinimas - baltymas, galintis surišti ir neutralizuoti bilirubino kiekį kraujyje;
  • hipoglikemija - gliukozės trūkumas;
  • hipoksija - deguonies trūkumas;
  • acidozė - didinant kraujo rūgštingumą.

Netiesioginis bilirubinas pažeidžia kepenų ląsteles. Dėl to padidėja konjuguoto (tiesioginio, neutralizuoto) bilirubino koncentracija kraujyje. Nepakankamas vaiko tulžies latako išsivystymas lemia jo prastą pašalinimą, cholestazę (tulžies stagnaciją) ir hepatitą.

Dėl sunkios anemijos esant naujagimio hemolizinei ligai, blužnies ir kepenų ekstraheduliarinės (ekstremaliosios) hematopoezės gali atsirasti. Dėl šios priežasties šie organai didėja, o eritroblastai atsiranda kraujyje - nesubrendę eritrocitai.

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės produktai kaupiasi organų audiniuose, sutrikdomi medžiagų apykaitos procesai, trūksta daugelio mineralų - vario, kobalto, cinko, geležies ir kt.

HDN patogenezę su nesuderinamumu kraujo grupėje apibūdina panašus mechanizmas. Skirtumas yra tas, kad baltymai A ir B brandinami vėliau nei D. Todėl konfliktas yra pavojus kūdikiui netoli nėštumo pabaigos. Ankstyviems kūdikiams nepasireiškia raudonųjų kraujo kūnelių gedimas.

Simptomai

Hemolitinė naujagimių liga pasireiškia viena iš trijų formų:

  • icteric - 88% atvejų;
  • anemija - 10%;
  • edematous - 2%.

Juodosios formos simptomai:

  • gelta - odos ir gleivinės spalvos pakitimas dėl bilirubino pigmento kaupimosi;
  • sumažėjęs hemoglobino kiekis (anemija);
  • išplėstas blužnis ir kepenys (hepatosplenomegalija);
  • letargija, sumažėję refleksai ir raumenų tonusas.

Kilus konfliktui dėl reuso, gelta atsiranda iš karto po gimimo ir pagal AB0 sistemą 2-3 dienas. Odos tonas palaipsniui keičiasi nuo oranžinės iki šviesios citrinos.

Jei netiesioginio bilirubino rodiklis kraujyje viršija 300 µmol / l, branduolinių hemolizinių gelta naujagimiams gali išsivystyti 3-4 dienas, o kartu ir pakenkti smegenų subkortikiniams branduoliams. Branduolinė gelta pasižymi keturiais etapais:

  • Apsinuodijimas. Jam būdingas apetito praradimas, monotoniškas verkimas, motorinis silpnumas, vėmimas.
  • Branduolių pralaimėjimas. Simptomai - pakaušio raumenų įtampa, aštrus verkimas, fontanelio patinimas, drebulys, opistotonas (laikysena su atlenkimu), kai kurių refleksų išnykimas, bradikardija.
  • Imagine gerovė (klinikinio vaizdo pagerinimas).
  • Naujagimio hemolizinės ligos komplikacijos. Pasirodys 1-ojo pabaigoje - 5 gyvenimo mėnesių pradžioje. Tarp jų yra paralyžius, parezė, kurtumas, smegenų paralyžius, vystymosi vėlavimas ir pan.

7–8 dienos hemolizinės gelta naujagimiams gali pasireikšti cholestazės požymiais:

  • išmatų spalvos pasikeitimas;
  • žalsvai purvinas odos tonas;
  • tamsus šlapimas;
  • padidėjęs tiesioginio bilirubino kiekis kraujyje.

Anemijos forma, naujagimio hemolizinės ligos klinikiniai požymiai yra:

  • anemija;
  • apgaulingas
  • hepatosplenomegalija;
  • šiek tiek padidėjęs arba normalus bilirubino kiekis.

Aneminė forma pasižymi silpniausiu kursu - vaiko bendra gerovė beveik nepatiria.

Edematinis variantas (intrauterinė dropija) yra sunkiausia HDN forma. Ženklai:

  • apvalus ir stiprus odos patinimas;
  • didelis pilvas;
  • pastebimas kepenų ir blužnies padidėjimas;
  • raumenų tankumas;
  • sutramdyti širdies tonai;
  • kvėpavimo sistemos sutrikimai;
  • sunki anemija.

Edematiška naujagimio hemolizinė liga sukelia persileidimą, vaiko gimimą ir mirtį.

Diagnostika

HDN diagnozė yra įmanoma prieš gimdymą. Ji apima:

  1. Istorijos nustatymas - nurodant ankstesnių gimimų skaičių, persileidimus ir perpylimus, išsiaiškinant informaciją apie vyresnio amžiaus vaikų sveikatos būklę,
  2. Nėščios moters, taip pat vaiko tėvo, Rh faktoriaus ir kraujo grupės nustatymas.
  3. Privalomas antitritinių antikūnų identifikavimas moters, turinčios Rh, kraujyje nėštumo laikotarpiu yra ne mažiau kaip 3 kartus. Aiškūs skaičiaus svyravimai laikomi konflikto ženklu. AB0 sistemos nesuderinamumas kontroliuoja alohemaglutininų titrą.
  4. Ultragarsinis skenavimas - rodo placentos, polihidramniono, vaisiaus kepenų ir blužnies padidėjimą.

Su didele naujagimio hemolizinės ligos rizika, 34-ąją savaitę atliekama amniocentezė - amniono skystis patenka per šlapimo pūslę. Tai lemia bilirubino tankį, antikūnų, gliukozės, geležies ir kitų medžiagų kiekį.

Po gimimo HDN diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais simptomais ir laboratoriniais tyrimais. Kraujo tyrimas rodo:

  • bilirubino kiekis, didesnis nei 310-340 µmol / l, iškart po gimimo ir jo augimas 18 µmol / l kas valandą;
  • hemoglobino koncentracija mažesnė kaip 150 g / l;
  • eritrocitų skaičiaus sumažėjimas, tuo pat metu padidėjęs eritroblastų ir retikulocitų kiekis (nesubrendusios kraujo ląstelių formos).

Taip pat atliekamas Coombs testas (parodomas nebaigtų antikūnų skaičius) ir stebimas antisocialinių antikūnų ir alohemaglutininų kiekis motinos ir motinos pieno kraujyje. Visi rodikliai tikrinami kelis kartus per dieną.

Naujagimio hemolizinė liga skiriasi nuo anemijos, sunkios asfiksijos, gimdos infekcijos, fiziologinio gelta ir kitų patologijų.

Gydymas

Sunkios hemolizinės naujagimio ligos gydymas prenataliniu laikotarpiu atliekamas pernešant raudonuosius kraujo kūnelius į vaisių (per bambos veną) arba naudojant pakeičiamą kraujo perpylimą (ZPK).

ZPK - procedūra vaiko kraujo mažinimui mažomis porcijomis ir donoro kraujo įvedimas. Jis leidžia pašalinti bilirubino ir motinos antikūnus, tuo pačiu kompensuojant raudonųjų kraujo kūnelių praradimą. Šiandien ZPK naudoja ne visą kraują, bet eritrocitų masę, sumaišytą su užšaldyta plazma.

ZPK indikacijos vaikams, kuriems diagnozuota "naujagimių hemolizinė gelta":

  • laidinio kraujo bilirubino koncentracija yra didesnė nei 60 µmol / l, o šio rodiklio padidėjimas 6-10 µmol / l per valandą, pigmento lygis periferiniame kraujyje yra 340 µmol / l;
  • hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 100 g / l.

Kai kuriais atvejais procedūra kartojama po 12 valandų.

Kiti metodai HDN gydymui naujagimiams:

  • hemosorbcija - kraujo filtravimas per sorbentus, kurie jį valo nuo toksinų;
  • plazmaferezė - dalis plazmos pašalinimo iš kraujo kartu su antikūnais;
  • gliukokortikoidų vartojimą.

HDN gydymas lengvu ir vidutinio sunkumo srautu, taip pat po ZPK ar kraujo valymo apima vaistus ir fototerapiją.

Vaistai, naudojami naujagimio hemolizinei ligai:

  • baltymų vaistai ir gliukozė į veną;
  • kepenų fermentų induktoriai;
  • vitaminai, kurie pagerina kepenų darbą ir aktyvina medžiagų apykaitos procesus, - E, C, B grupė;
  • cholagogas tulžies sutirštinimo atveju;
  • raudonųjų kraujo ląstelių perpylimas;
  • sorbentai ir valymo klizmai.

Fototerapija - tai vaiko kūno šviesos ar mėlynos šviesos lempos apšvietimo procedūra, kurios metu netiesioginis bilirubinas yra oksiduojamas odoje ir tada išsiskiria iš organizmo.

Požiūris į žindymą naujagimiais HDN yra dviprasmiškas. Anksčiau buvo manoma, kad vaikas gali būti taikomas krūtimi tik 1-2 savaites po gimimo, nes šiuo metu piene nėra antikūnų. Šiandien gydytojai yra linkę manyti, kad žindymas prasideda nuo pirmųjų dienų, nes antrazės antikūnai yra sunaikinti kūdikio skrandyje.

Prognozė

Naujagimio hemolizinės ligos pasekmės priklauso nuo kurso pobūdžio. Sunkia forma gali lemti vaiko mirtį paskutiniais nėštumo mėnesiais arba per savaitę po gimdymo.

Jei išsivysto bilirubino encefalopatija, tokios komplikacijos yra galimos:

  • smegenų paralyžius;
  • kurtumas, aklumas;
  • vėlavimo.

Perduodama naujagimių hemolizinė liga vyresniame amžiuje sukelia dažnas ligas, nepakankamas vakcinacijos reakcijas ir alergijas. Paaugliai sumažino našumą, apatiją, nerimą.

Prevencija

Nėštumo hemolizinės ligos prevencija siekiama užkirsti kelią moterų jautrumui. Pagrindinės priemonės yra kraujo perpylimas, atsižvelgiant tik į Rh faktorių, užkertant kelią abortams ir pan.

Kadangi pagrindinis jautrinantis veiksnys Rh konfliktui yra ankstesnis gimimas, per dieną po pirmojo Rh + (arba po aborto) vaiko atsiradimo moteris turi vartoti vaistą su anti-D imunoglobulinu. Dėl šios priežasties vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai greitai pašalinami iš motinos kraujotakos, o vėliau nėštumo metu nesukelia antikūnų susidarymo. Nepakankama vaisto dozė arba jo pavėluotas vartojimas žymiai sumažina procedūros veiksmingumą.

HDN prevencija nėštumo metu, kai nustatomas Rh jautrinimas, apima:

  • nespecifinis desensibilizavimas - detoksikacijos, hormonų, vitaminų, antihistamininių ir kitų vaistų įvedimas;
  • hemosorbcija, plazmaferezė;
  • specifinė desensibilizacija - transplantato odos transplantatas iš vyro;
  • ZPK 25–27 savaites, po to - avarinis pristatymas.

Papildomos Straipsniai Apie Embolija