logo

Simptomai ir Addison-Birmer ligos diagnozė

Yra keletas tipų patologijų, susijusių su mikroelementų trūkumu žmogaus organizme. Vienas iš jų yra Addison-Birmer anemija. Tai pirmą kartą aprašė Addison. Vėliau ji rado patvirtinimą iš Birmerio.

Jis buvo tas, kuris tyrė šią ligą. Jis išsamiai jį apibūdino kliniškai. Tai nėra papildoma liga. Ir ne burmer liga. Vėliau ši valstybė yra teisingai pavadinta dviejų jo tyrinėtojų - Addison-Birmer - vardu.

1855 m. Thomas Addison aprašyta liga ir vėliau 1868 m. Antonas Birmeris tapo žinomas tarp gydytojų kaip pavojinga anemija. Ši liga yra mirtina, piktybinė. Jau daugelį metų ji buvo laikoma nepagydoma liga, kuri yra nekontroliuojama ir sunki.

Tada grupė gydytojų padarė puikų atradimą. Ir kadangi jis buvo apdovanotas Nobelio premija. Jie galėjo išgydyti anemiją šunims, pridedant maistui kepenų. Ir tada jie taip pat sugebėjo izoliuoti kepenų faktorių, kuris pašalina anemiją. Jie pavadino jį vitaminu B12 arba išoriniu pilies veiksniu.

„ADDISON-BIRMER“ LIGOS: Simptomai

Addison-Birmer anemija vystosi, kai trūksta vitamino B12 ir folio rūgšties. Liga pasireiškia 30-50 atvejų 10 tūkst. Gyventojų. Dažniau moterys susiduria su šia liga. Ypač vyresni nei 50 metų amžiaus ligos rizika padidėja. Daroma prielaida, kad ji turi ryšį su menopauze.

Dabar ligos patogenezė yra gana aiški. Tačiau etiologija išlieka tik prielaida.

Paprastai vyresni nei 40 metų žmonės serga. Dėl klinikinio ligos paveikslo yra būdingas tam tikras sutrikimų triadas organizme:

1) Virškinimo trakto pažeidimai.

Gastrito atrofinis tipas yra sunkus. Liaukų epitelio funkcija palaipsniui mažėja. Gleivinės infiltracija. Jis pakeičiamas ląstelėmis, kurios nėra būdingos šiam organui. Yra smarkiai sumažėjęs fermentų kiekis kraujyje. Gamyba gali sustoti.

2) Hematopoetinės sistemos pažeidimai.

Gali išsivystyti Megaloblastinė hematopoezė. Tokiu būdu susidaro daug nesubrendusių kraujo granulocitų, kurie negali tinkamai veikti. Šiuo atveju Addison-Birmer anemija primena piktybines kraujo ligas.

3) nervų sistemos pažeidimai.

Vitaminas B12 ir folio rūgštis nėra virškinama. Kiekvienas iš šių komponentų yra būtinas ląstelių susidarymui. Dalyvaujant, vyksta DNR sintezė, o ląstelių branduolys susidaro teisingai. Jei šių komponentų nepakanka, pirmiausia patiria hematopoezę ir nervų audinį.

Kas yra Addison-Birmer anemijos priežastis?

Jis prisideda prie skrandžio gleivinės atrofijos. Tai lemia tai, kad pepsinogeno gamyba, kuri užtikrina cianokobalamino tiekimą ir absorbciją, sustoja.

Atkreipkite dėmesį, kad ne visais atvejais atrofinis gastritas lemia tai, kad vystosi megablastinė anemija. Daroma prielaida, kad ligos raida yra kelių veiksnių pasekmė.

Pernelyg didelis skrandžio gleivinės uždegimas ir žarnyno ilealinis veršimas gali sutrikdyti B12 ir folio rūgšties absorbciją. Arba tai, kad juos veikia piktybiniai navikai.

Pernicious anemija didele dalimi - autoimuninė liga. Iš tiesų 70–75% pacientų serume jie aptinka antikūnus prieš skrandžio vidines ląsteles. Eksperimentai su žiurkėmis parodė, kad tokios ląstelės yra skrandžio liaukų audinio atrofijos priežastis. Panašūs antikūnai buvo nustatyti skrandžio sekrecijose.

Papildomas veiksnys yra paveldimas polinkis į kasą.

Taip pat svarbus yra gyvenimo būdas, kuris sukelia sutrikimus imuninėje sistemoje. Pavyzdžiui, eksperimentai su kieta dieta, staigus perėjimas prie vegetarizmo, vaistų vartojimas be kontrolės, dozių pažeidimas vartojant narkotikus.

Kita priežastis yra parazitinių mikroorganizmų žarnyno nugalėjimas. Ir taip pat tuo atveju, kai patologinė žarnyno mikroflora išsivysto po matavimo.

Mes taip pat išvardijame kai kuriuos įtakos veiksnius.

  • šiauriniuose regionuose ši patologija yra labiau paplitusi;
  • yra požymių, kad dažnis didėja tiems, kurie dirba su švinu, taip pat tiems, kurie lėtai nuodina savo kūnus anglies monoksidu;
  • po operacijos pašalinti skrandį, kai visiškai pašalinama sekrecinė funkcija. Anemija gali išsivystyti per 5-7 metus;
  • Yra informacijos, kad lėtinis alkoholizmas sergantiems žmonėms toksinis apsinuodijimas atsiranda dėl megabastinės anemijos.

Ligos simptomai

Ligos simptomai atsiranda nepastebimai. Jau daugelį metų prieš ryškų piktybinės anemijos vaizdą galima nustatyti skrandžio achiliją. Retiau pasireiškia nervų sistemos pokyčiai.

Fizinis ir psichinis silpnumas pasireiškia ligos pradžioje. Jis auga. Pacientai skundžiasi dėl greito nuovargio, galvos svaigimo, galvos skausmo, spengimo ausyse, „plaukiojančių muses“ akyse, dusulys. Jie turi širdies plakimą, net jei fizinis stresas yra mažas. Pavargęs mieguistumas po pietų. Ir naktį - priešingai, nemiga.

Tada prisijungti prie dispepsijos reiškinių. Pavyzdžiui, anoreksija, viduriavimas. O pacientai siunčiami į gydytoją pas gydytoją, kai yra didelė anemacija.

Kiti pacientai pirmiausia pasireiškia skausmu ir deginimo pojūčiu liežuvyje. Štai kodėl jie kreipiasi į burnos sveikatos specialistus. Tokiais atvejais pakanka išnagrinėti kalbą, kad būtų galima nustatyti tipiško glosito požymius. Tai pakanka teisingai diagnozuoti. Diagnozę palaiko aneminis paciento tipas ir būdingas kraujo vaizdas.

Klasikinį simptomą, medžiotojo glossitą, patvirtina ryškiai raudonos uždegimo vietos liežuvyje. Jie negali būti ignoruojami. Galų gale, jie yra labai jautrūs maistui ir vaistams.

Tokie pokyčiai gali būti dantenose, skruostų gleivinėje, minkštame gomuryje. Labai retai, tačiau uždegimai atsiranda dėl ryklės ir stemplės gleivinės. Tada uždegimas ir liežuvio atrofijos speneliai. Pasirodo „lakuota kalba“. Šis pavadinimas buvo suteiktas kalbai dėl to, kad jis tampa puikus ir sklandus.

Paciento paūmėjimo metu neįprasta išvaizda. Jo oda yra šviesi, su citrinų geltonu atspalviu. Gana dažnai gleivinės ir inteligentai tampa icteriniais. Kartais ant veido matoma ruda pigmentacija. Jis atrodo kaip drugelis - ant nosies sparnų ir virš skruostikaulio. Puikus veidas. Gana dažnai patinimas šalia kojų ir kulkšnių.

Pacientai nėra išnaudoti. Priešingai, jie yra riebalai ir linkę nutukti. Kepenys daugeliu atvejų yra padidintos. Kartais jis pasiekia didelį dydį. Tai nejautrus, minkštas nuoseklumas. Blužnies konsistencija yra storesnė. Paprastai tai sunkiai suvokiama.

Addison-Birmer anemijos simptomai gali būti suskirstyti į apraiškas:

  • IŠ NERVO SISTEMOS: judesių reguliavimas, parestezijos atsiradimas; skausmas tarpkultūrinėje erdvėje; kartais yra regos nervo ir klausos nervo pažeidimai; atminties sutrikimas.
  • Iš DIGESTIKINIO TRAKTO: glossitui būdingas „lakuotas liežuvis“ sindromas ir skausmingi jausmai; pykinimas, sunkumas epigastriumo srityje, pasipiktinimas maistu, skonio pablogėjimas; kepenys didėja, rečiau - blužnis, skleros gelta, atsiranda gleivinės;
  • IŠORĖS PAVYZDŽIAI: šaltos kojos ir rankos, blyški oda su gelsvu atspalviu, Addison-Birmer anemijos sindromas - vaško lėlės veidas; veido paraudimas, didelis patinimas; mieguistumas, mieguistumas.
  • IŠ ŠIRDIO: dusulys, skausmas, miokardo pokyčiai.

Anemijos diagnostika susideda iš kelių etapų.

Nuolat matomos pigmentinės dėmės ant veido, rankų ir kūno, šviesiai oda, icterinė atspalvio sklaida. Nagrinėjant burnos ertmę, atskleidžiamas būdingas vaizdas.

Palpacija gali aptikti nedidelę kepenų padidėjimą. Ji gali išsikišti virš šonkaulio krašto. Neurologiniai tyrimai rodo, kad galūnių jautrumas pasikeičia.

Pagrindinis megablastinės anemijos požymis yra hipersegmentinių neutrofilų buvimas. Juose yra 5 arba daugiau segmentų. Žmonėms, jei jis yra sveikas, tokios ląstelės yra 2%. Asmuo, kenčiantis nuo piktybinės anemijos, daugiau kaip 5% hipertegmentinių neutrofilų.

Taip pat svarbu ištirti kaulų čiulpus. Tai rodo megaloblastinį ląstelių augimą. Ląstelės vystosi. Jie prieš raudonuosius kraujo kūnus. Jų dydis yra neįprastai padidintas. Jie deformuoti. Jūs galite pamatyti didelį branduolio ir citoplazmos išsivystymo lygio skirtumą. Dauguma nesubrendusių ir deformuotų eritrocitų ląstelių (megablastų) nepatenka į kraujotaką, nes jie sunaikinami kaulų čiulpuose.

Instrumentinė diagnostika apima skrandžio sulčių tyrimą. Po to paprastai paaiškėja, kad rūgštingumas yra mažas arba jo visiškai nėra. Bet daug gleivių, kurios yra panašios sudėties žarnyne. Endoskopinis tyrimas aiškiai rodo, kad skrandžio gleivinės atrofija yra didelė. Tai dažnai vadinama „perlų plokštelėmis“.

Šiuo atveju galima nustatyti pagrindinę priežastį ir nustatyti tinkamą gydymą. Norėdami tai padaryti, išmatuokite šių medžiagų koncentraciją serume. Folio rūgšties greitis yra 5-20 ng / ml, B12 greitis yra 150–900 ng / ml. Jei skaičiai yra mažesni, yra įrodymų, kad organizme trūksta šių komponentų.

Pacientui vitaminas B12 švirkščiamas į raumenis, tada nustatoma, kiek jis yra šlapime. Nedidelis skaičius - su maksimalia anemija B12 - su folio trūkumu.

Dažnai reikia atlikti histologinį audinių tyrimą, nes piktybiniai navikai tampa viena iš priežasčių, dėl kurių gali atsirasti „Addison Birmer“ anemija. Tokie pacientai turėtų būti papildomai konsultuojami su siaurais specialistais: neurologu, endokrinologu, kardiologu, imunologu.

„ADDISON-BIRMER“ LIGOS MOTERIS

Tarp 60 metų ir vyresnių pacientų ligos paplitimas yra didesnis nei 1%. Pacientų kontingentai yra jaunesni, kai šeimai kyla jautrumas anemijai. Tarp tų, kurie kenčia nuo Addisono ligos, yra daugiau moterų. Liga sergančių moterų ir vyrų santykis nesikeičia. Tai nuolat 10: 7.

65% pacientų pagrindinis ligos veiksnys yra antikūnų susidarymas ant antinksčių ląstelių. Dažniausiai tai būdinga moterims. Jei antinksčių pakitimai yra įgimti, dažnai yra mažas skydliaukės aktyvumas, pienligė, nepakankamai išsivysčiusios lyties organai, nuplikimas, anemija, aktyvus hepatitas ir vitiligo.

Rizika yra paaugliai, sportininkai, taip pat moterys nėštumo pabaigoje, kuriems reikalingas didesnis vitamino B12 poreikis. Jei vartojate vaikus, jų patologija išsivysto su paveldimu jautrumu ligai.

Išoriniai veiksniai gali būti rimtas mitybos ir mitybos vegetarizmas, kai ji patiria vaiką.

Vitaminas B12 sintezuojamas specialia bakterijų paderme. Jo absorbcija vyksta tik plonojoje žarnoje. Jo apatinėje dalyje.

Gyvūnai, kurie valgo žolę, taip pat kai kurios paukščių rūšys žarnyne, turi bakterijų, kurios gamina kobalaminą. Štai kodėl jie gali papildyti medžiagą atskirai. Žmogaus organizme tokios bakterijos randamos tik dvitaškyje. Ir vitaminas B12, susintetintas jų, eina kartu su išmatomis.

Todėl vitaminas B12 gali patekti į žmogaus kūną tik su gyvūniniais produktais. Jis taip pat yra augalų maisto produktuose, tačiau jis yra neaktyvus. Didelis kobalamino kiekis kepenyse ir inkstuose. Šiek tiek mažiau - jūros gėrybėse ir mėsoje. Kai kurie vitaminai yra pieno produktuose ir kiaušiniuose. Tačiau, jei jie yra nuolat, tuomet nebus šios maistinės medžiagos trūkumo.

Kobalaminas kaupiasi kepenyse ir kituose organuose. Taigi kūnas gamina atsargas. Jie yra įspūdingi. Galų gale, jie gali būti pakankamai dvejus metus, net jei asmuo visiškai atsisako gyvulininkystės produktų.

Jei nėštumo metu atsiranda anemija, vitamino B12 trūkumas lemia tai, kad placentos pradeda pleiskanoti, atsiranda priešlaikinis gimimas. Jei vaisiui tiekiamas mažai deguonies, tai sukelia hipoksiją, ty deguonies badą. Ir tai daro įtaką vaiko augimui ir vystymuisi.

Anemija gali pasireikšti, kai organizme augimo, didelio stiprumo apkrovų, daugiavaisio nėštumo metu vartojamas vitaminas. Tačiau gera mityba, su sąlyga, kad nėra kitų veiksnių, lemiančių patologijos pablogėjimą, B12 trūksta anemija.

Anemijos prevencijai skiriama folio rūgštis, bet tik tam tikroms piliečių grupėms. Ypač nėščios moterys - siekiant išvengti vaisiaus nugaros smegenų patologijos. Ir maitinančios motinos - taip pat norint tinkamai vystyti vaiką. Senyvi žmonės, turintys tam tikrą anemijos formą. Pacientai - komoje. Visais kitais atvejais įprasta dieta yra pakankama.

ANEMIJOS ADDISONA-BIRMERA GYDYMAS

Nedelsiant pastebime, kad gydymas Addison Birmer anemija turi savo savybes. Neišduodamos anemijos gydymą kontroliuoja specialistai, pavyzdžiui, hematologas, gastroenterologas ir neuropatologas.

Pagrindinės terapijos esmė yra kompensuoti vitamino B12 trūkumą organizme. Norėdami tai padaryti, jis švirkščiamas po oda. Tuo pačiu metu virškinimo trakto gydymas. Taip pat būtina normalizuoti mikroflorą. Ir, jei reikia, taip pat būtina pašalinti helmintinę invaziją.

Autoimuninėse patologijose gliukokortikosteroidai turi būti vartojami kartu su sintetiniais vitaminais. Jie būtini neutralizuojant antikūnus nuo vidinio faktoriaus.

Folio rūgšties trūkumas yra naudingesnis organizmui gydymo požiūriu, nes jis nepatiria skrandžio sekrecinės funkcijos. Ir jei įvedate geriamąją vaisto dozę, jis greitai suteiks norimą efektą.

Folio rūgštis yra atskiras vaistas tablečių pavidalu. Jis taip pat gali būti injekcinio tirpalo pavidalu. Tai atsitinka sudėtingų vitaminų sudėtyje.

Tiems, kurie nori žinoti, kaip gydyti šią ligą, informuojame, kad nėra prasmės vartoti tablečių vitamino B12 trūkumo atveju. Galų gale, jei yra atrofinis gastritas, gydymo poveikis tampa nuliu. Šio tipo anemijai gydyti reikia injekcijų į raumenis arba po oda.

Gydymas „Oxycobalamin“ arba „Cyanocobalamin“ poodinėmis injekcijomis apima du etapus: prisotinimą ir palaikymą.

Pykinimo metu pacientui kasdien skiriamas vaistas. Kursų dozę ir trukmę lemia anemijos amžius ir sunkumas. Kai tik vitamino B12 rodikliai vėl pradeda normalizuotis, būtina atlikti palaikomąją terapiją. Jo esmė yra švirkšti narkotikus kas antrą savaitę.

Jei anemija yra lengva ar vidutinio sunkumo, gydymą galima atidėti iki visiškos diagnozės. Galų gale svarbu nustatyti deficito priežastis. Jei pasireiškia neurologiniai sutrikimai ir jei yra reikšmingų kraujo vaizdų pokyčių, gydymas turi būti pradėtas nedelsiant.

Dažnai išoriniai Addison-Birmer anemijos požymiai išnyksta iškart po gydymo pradžios, ty po kelių dienų. Liežuvio ir burnos skausmas išnyksta. Apetitas perima. Kūnas nesijaučia silpnas. Atkuriamas klausymas ir regėjimas.

Vos per kelias dienas smarkiai sumažėja kaulų čiulpų megablastų skaičius. Hematopoezė atkuriama, paprastai per 1-2 mėnesius. Sunkių neurologinių sutrikimų simptomai gali išlikti kelis mėnesius. Bet jie gali ne išnykti.

Jei gydymas yra laiku, patologijos simptomai palaipsniui pašalinami. Po poros savaičių odos inteligentai gauna natūralų atspalvį. Atkūrus raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, nėra problemų su virškinimu, o išmatos normalizuojamos.

Palaipsniui išlyginti neurologiniai sutrikimai. Audinių jautrumas normalizuojamas. Gait atsigauna. Išnyksta neuropatija ir atmintis.

Jei ligos nepaisoma, deja, atkurti regos nervai, kaip ir kojų raumenys, nėra atkuriami. Labai retai, bet atsitinka, kad po regeneracijos pacientams pasireiškia toksinis gūžys ir myxedema.

Siekiant užkirsti kelią ligos vystymuisi, būtina tinkamai organizuoti mitybą. Būtinai turi būti gyvūninės kilmės produktai, kuriuose yra daug vitamino B12. Reikia valgyti mažiau riebaus maisto. Galų gale, tai veda prie to, kad kraujo formavimo procesai sulėtėja.

Piktnaudžiavimas rėmens vaistais, kurie mažina druskos rūgšties gamybą skrandžio sultyse, gali lemti, kad vitaminas sunaikinamas.

Lėtinėmis skrandžio ir kepenų ligomis būtina nuolat atlikti kraujo tyrimą, kad būtų žinoma, koks yra vitamino kiekis organizme. Senatvėje gyvenantis asmuo turėtų vartoti vitaminą B12 kaip multivitaminų komplekso dalį. Taip pat galite užkirsti kelią narkotikų injekcijai.

Piktybinis Addison-Birmer anemija - simptomai ir poveikis

Piktybinė anemija, priešingu atveju 45–60 metų suaugusiesiems paprastai būna gana retai susirgusi Addison-Birmer anemija.

Įdomu tai, kad dažniau pasitaiko žmonių, turinčių antrąją kraujo grupę ir mėlynas akis. Jis priklauso megaloblastinių anemijų grupei.

Vitamino B12 trūkumo priežastys

Šios ligos priežastis yra antikūnai, nukreipti prieš pilies faktorių (IF - intrisic veiksnys), kurie, prijungdami juos prie skrandžio vitamino B12, užtikrina jo transportavimą per žarnyno sieną į kraują; ir antikūnai, nukreipti prieš skrandžio okcipitalines ląsteles, kurios gamina rūgštį. Paprastai vitamino B12 trūkumą lydi skrandžio gleivinės uždegimo diagnozė.

Kitos vitamino B12 trūkumo priežastys yra:

  • netinkama mityba (vegetarizmas);
  • alkoholizmas;
  • įgimtas faktoriaus pilies trūkumas;
  • būklė po gastrektomijos - būklė po plonosios žarnos rezekcijos;
  • Krono liga.

Addison-Birmer ligos simptomai

Yra bet kokių kitų anemijų simptomų, ty:

  • silpnumas ir nuovargis;
  • koncentracijos sutrikimas;
  • skausmas ir galvos svaigimas;
  • greitas širdies susitraukimų dažnis (su sunkia liga);
  • ant odos ir gleivinės.

Gali pasireikšti ir su virškinimo traktu susijusios ligos:

  • liežuvio uždegimo požymiai (tamsiai raudona arba labai šviesiai liežuvis, deginimas);
  • burnos ertmės uždegimas: paraudimas, švelnumas, patinimas;
  • skonio praradimas;
  • apetito praradimas;
  • vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, pykinimas.

Neurologiniai simptomai taip pat vystosi:

  • rankų ir kojų tirpimas;
  • galūnių dilgčiojimo pojūtis;
  • pajudinant srovę per stuburą pakreipiant galvą į priekį;
  • nestabili eisena;
  • atminties praradimas ir psichikos pokyčiai, pvz., depresija, haliucinacijos.

Kuo daugiau laiko praėjo nuo neurologinių simptomų atsiradimo iki gydymo pradžios, tuo mažiau tikėtina atsigavimas. Pakeitimai, kurie išlieka ilgesni nei šeši mėnesiai, paprastai išlieka gyvi.

Piktybinės anemijos diagnozė

Pastebėjus, kad pacientas turi anemijos simptomų, gydytojas turi paskirti kraujo tyrimą. Jei nustatomas hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimas, vertinami kiti kraujo parametrai.

Megaloblastinės anemijos ir piktybinės anemijos atveju pastebimas padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis (MCV → 110). Tada jūs turite išsiaiškinti, kas sukelia netinkamą vitaminų apykaitą. Visų pirma, norint įvertinti kobalamino kiekį kraujyje: mažiau nei 130 pg / ml rodo jo trūkumą.

Taip pat tiriamas metilmalono rūgšties kiekis kraujyje ir šlapime. Jis susidaro padidėjusiu kiekiu, jei trūksta vitamino B12, todėl jo didelis kiekis patvirtina vitamino absorbcijos pažeidimą. Kai kobalamino kiekis sumažėja, rekomenduojama tirti antikūnų, kurie puola pilies faktorių, kryptimi. Kai rezultatas yra neigiamas, reikia atlikti Schilling testą.

Šio vitamino trūkumą taip pat rodo teigiamas organizmo atsakas į gydymą. Jaunų raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas per 5-7 dienas rodo jų atsigavimą. Piktybinė anemija yra veiksminga grįžtama dėl vitamino B12 pridėjimo. Paprastai 2 savaites skiriama 1000 mikrogramų per dieną. Pasibaigus anemijos simptomams, pasikeičia vaisto vartojimo modelis ir narkotikų vartojimas liko visą gyvenimą.

Prieš aptikus vitamino B12 liga buvo mirtina ir todėl buvo vadinama piktybine, šiandien šis pavadinimas jau turi tik istorinę vertę.

Addison-Birmer liga

Aprašymas:

Pernozinė anemija (Addison-Birmer liga) yra liga, kuriai būdinga megaloblastinė hematopoezė ir (arba) nervų sistemos pokyčiai dėl vitamino B12 trūkumo, kuris atsiranda esant sunkiam atrofiniam gastritui. Nusikalstamos anemijos dažnis yra 110–180 atvejų 100 000 gyventojų. Tarp vyresnių nei 60 metų asmenų dažnumas siekia 1%. Pacientų kontingentas, būdamas šeimai jautrus anemijai, buvo jaunesnis. Ligonių ir vyrų santykis nuolat yra 10: 7.

Simptomai:

Pacientai, sergantys anemija, skundžiasi nuovargiu, mieguistumu, gyvybingumo praradimu. Dvidešimt penki procentai pacientų skundžiasi skausmais burnoje ar liežuvyje, o trečdalis - simetriškų parestezijų apatinėje ir (arba) viršutinėse galūnėse. Yra šiek tiek sumažėjęs kūno svoris ir apetito netekimas. Daug mažiau paplitę yra eisenos, šlapinimosi, impotencijos, regos sutrikimų, labai retai haliucinacijų ir net psichinių sutrikimų sutrikimai.

Tyrimas paprastai atskleidžia lakuotą liežuvį; sunkesnės anemijos atveju oda yra blyški ir gelta yra šiek tiek sklerinė. Neurologinis tyrimas atskleidžia vibracijos jautrumo, pasyvaus judėjimo ir kartais kitų stuburo smegenų šoninių ir užpakalinių stulpelių pažeidimo požymių praradimą.

Priežastys:

Neišspręstos anemijos vystyme yra trys veiksniai: a) šeiminė polinkis, b) sunkus atrofinis gastritas, c) sąsaja su autoimuniniais procesais.

Praėjo daugiau nei 130 metų nuo Fenwicko (1870 m.) Aptikimo pacientams, sergantiems kenksminga anemija, skrandžio gleivinės atrofija ir pepsinogeno gamybos nutraukimu. Achlorhidrija ir praktinis skrandžio sulčių faktoriaus nebuvimas būdingi visiems pacientams. Abi medžiagas gamina skrandžio parietinės ląstelės. Gleivinės atrofija užfiksuoja artimiausius du trečdalius skrandžio. Dauguma arba visos išskiriančios ląstelės miršta ir yra pakeistos gleivių formavimo ląstelėmis, kartais žarnyno tipo. Stebėtas limfocitinis ir plazmazitinis infiltracija. Tačiau toks paveikslas būdingas ne tik pavojingai anemijai. Jis taip pat randamas paprastu atrofiniu gastritu pacientams, neturintiems hematologinių anomalijų, ir net po 20 metų stebėjimo, juose nėra išsivysčiusios anemijos.

Trečiasis etiologinis veiksnys yra imuninis komponentas. Dviejų tipų autoantikūnai buvo aptikti ligoniams, kuriems buvo nenormalus anemija: parietinės ląstelės ir vidinis faktorius.

80–90% pacientų, sergančių anemija, serumo imunofluorescencijoje aptikti antikūnai, kurie reaguoja su skrandžio parietinėmis ląstelėmis. Tie patys antikūnai yra 5-10% sveikų asmenų serume. Vyresnio amžiaus moterims antikūnų aptikimo skrandžio parietalinėms ląstelėms dažnis siekia 16%. Skrandžio gleivinės biopsijos mėginių mikroskopinis tyrimas beveik visiems asmenims, sergantiems serumo antikūnais ant skrandžio parietinių ląstelių, rodo gastritą. Antikūnų įvedimas į žarnyno parietines ląsteles sukelia vidutinio sunkumo atrofinių pokyčių, reikšmingą rūgšties sekrecijos sumažėjimą ir vidinį faktorių. Šie antikūnai akivaizdžiai vaidina svarbų vaidmenį kuriant skrandžio gleivinės atrofiją.
Antikūnai prieš vidinį faktorių yra 57% pacientų, sergančių pražūtinga anemija, serume. Vartojant peroraliniu būdu, antikūnai prieš vidinį faktorių slopina vitamino B12 absorbciją, derindami juos su vidiniu faktoriu, kuris neleidžia pastarajam prisijungti prie vitamino B12.

Tokie antikūnai yra ne tik serume, bet ir skrandžio sultyse ir gaminami skrandžio gleivinės plazmos ląstelėse. Taigi, skrandžio sultyse gali būti IgA klasės antikūnų ir IgG klasės serumo. Kai kuriems pacientams antikūnai yra tik skrandžio sultyse. Remiantis duomenimis apie antikūnų aptikimą serume ir skrandžio sultyse, galima daryti išvadą, kad tokie antikūnai prieš vidinį faktorių nustatomi maždaug 76% pacientų.

Kita imuninio atsako forma į vidinį faktorių yra ląstelinis imunitetas, kuris aptinkamas leukocitų migracijos slopinimo testuose arba limfocitų blastų transformacijoje. Ląstelių imunitetas aptinkamas 86% pacientų. Jei deriname visų bandymų rezultatus, ty duomenis apie humoralinių antikūnų buvimą serume, skrandžio sekreciją, skrandžio sekrecijų imuninius kompleksus ir ląstelių imunitetą iki vidinio faktoriaus, paaiškėja, kad imuninis komponentas yra 24 iš 25 pacientų, sergančių anemija.

Pagal šiuolaikines sąvokas limfocitai turi visą reikalingą informaciją bet kokių antikūnų gamybai, bet antikūnų gamybą kontroliuoja slopinamieji T-limfocitai. Dėl neaiškių priežasčių su daugeliu ligų B-limfocitai išsilieja nuo slopinamųjų ląstelių kontrolės ir gamina "autoantikūnus" prieš parietalines ląsteles, būdingą veiksnį ir gana dažnai prieš skydliaukės ląsteles, parathormonus, antinksčių liaukas ir Langerhanso salas. Tendencija išsivystyti autoantikūnais yra natūrali, bet kokiu atveju šie antikūnai yra aptinkami dideliu dažniu sveikiems giminaičiams, o kai kuriuose giminaičiuose - atitinkamos ligos. Neaišku, kas yra pirminis atrofinio gastrito vystymosi aspektas. Antikūnai prieš parietines ląsteles trukdo normaliai gleivinės regeneracijai. Gali būti, kad antikūnai sukelia atrofinį procesą. Steroidai, naikinantys limfocitus, skatina atvirkštinį proceso vystymąsi ir atrofizuotos gleivinės regeneraciją. Atrofija žymiai sumažina skrandžio sekrecijos kiekį ir gamina vidinį faktorių.

Antikūnai prieš vidinį faktorių neutralizuoja jo likusius kiekius, dėl kurių vitamino B12 absorbcija sumažėja iki netinkamo lygio. Yra neigiamas vitamino B12 balansas ir jo trūkumas pamažu vystosi. Vitamino B12 absorbcijos nutraukimas (po viso gastrektomijos) sukelia trūkumą po 5 metų ir su mažiau neigiamu balansu, atitinkamai ilgesniu laikotarpiu, kol atsiras akivaizdus deficitas.

Pernicious anemija yra mirtina liga, kurią galima išgydyti vitaminu

Pagrindinės kraujo funkcijos, pvz., Deguonies ir maistinių medžiagų transportavimas į audinius, medžiagų apykaitos produktų išsiskyrimas, atliekamos dėl raudonųjų kraujo kūnelių - raudonųjų kraujo kūnelių. Sumažėjus šių kraujo ląstelių skaičiui, atsiranda patologinė būklė - anemija. Pagal aneminio sindromo vystymosi mechanizmą yra trys pagrindiniai veiksniai: didelis kraujo netekimas, raudonųjų kraujo ląstelių sunaikinimas autoimuninėse ligose ir raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sumažėjimas organizme.

Apsvarstykite vieną iš retų patologijos formų, kurios išsivysto dėl sumažėjusios kraujo formavimosi - žalingos anemijos.

Pernicious anemija - kas tai?

Pernozinė anemija arba Addison-Birmer liga išsivysto, kai sutrikusi raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) sintezė, kai organizme trūksta vitamino B12. Kobalamino (B12) trūkumas atsiranda dėl nepakankamos šio vaisto suvartojimo ar kūno sugebėjimo ją absorbuoti.

Šiai ligai būdingas sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių brendimas kaulų čiulpuose, jų sintezė nutraukiama megaloblastų stadijoje - nesubrendusios kraujo ląstelės, kurios yra didelės ir jose yra padidėjęs hemoglobino kiekis. Megaloblastai nesugeba atlikti kraujo funkcijos ir netrukus žlunga per blužnį, dėl to kūno ląstelės gali patirti deguonies badą, taip pat apsinuodijimą savo pačių skilimo produktais.

Be eritrocitų sintezės, kobalaminas yra susijęs su riebalų rūgščių oksidavimu ir jų skilimo produktų panaudojimu, o nepakankamoje būsenoje šis procesas sustoja ir toksiškos medžiagos, kurios naikina nervų pluošto apvalkalą, susikaupia organizme. Addison-Birmer liga yra vienintelė anemija, kurią lydi neurologiniai simptomai ir psichikos sutrikimai.

Dėl didelio ląstelių dydžio anemija vadinama megaloblastu, o padidėjęs hemoglobino kiekis, kuris suteikia ląstelėms ryškią spalvą, rodo hiperchrominę patologiją.

Aneminio sindromo pasireiškimus pirmą kartą 1855 m. Apibūdino Thomasas Addisonas, kuris negalėjo išsiaiškinti ligos priežasčių. Vėliau vokiečių daktaras Antonas Birmeris tyrė anemijos vystymosi mechanizmą, suteikdamas jam pavojingą pavadinimą, o tai reiškia "piktybinius". Tomis dienomis piktybinė anemija buvo neišgydoma liga, kurios metu buvo negrįžtami pokyčiai vidaus organuose, nervų išsekimas ir net mirtis. Ir tik pusę amžiaus, gydytojų grupė surado atradimą, kuriam buvo skirta Nobelio premija, jie sugebėjo išgydyti anemiją šunims pridedant žaliavų kepenų maistui, o vėliau izoliuoti veiksnį, kuris pašalina anemiją iš kepenų, vadinamą vitaminu B12 arba Kasla išoriniu veiksniu.

Liga išsivysto 1% vyresnio amžiaus žmonių. Rizikos grupę sudaro paaugliai, sportininkai ir vėlyvojo nėštumo moterys, kuriems reikalingas didesnis vitamino kiekis. Vaikams patologija išsivysto su paveldima polinkiu į ligą, išoriniai veiksniai gali būti rimtas mitybos sutrikimas, taip pat motinos vegetarizmas kūdikio vežimo laikotarpiu.

Ligos priežastys ir rizikos veiksniai

Vitaminas B12 sintezuojamas specialiu bakterijų kamienu ir gali būti absorbuojamas tik apatinėje plonosios žarnos dalyje. Žolynų ir kai kurių paukščių rūšių žarnyno mikroflorą apgyvendina bakterijos, kurios gamina kobalaminą, o tai leidžia jiems papildyti savo medžiagų atsargas. Žmogaus organizme tokios bakterijos kolonizuoja tik storąją žarną, todėl jų sintetintas vitaminas B12 išeina kartu su išmatomis.

Dėl šios priežasties asmuo gali gauti B12 tik su gyvulininkystės produktais, nes augalų maiste yra jo neaktyvus. Dauguma kobalamino randama inkstuose ir kepenyse, šiek tiek mažiau mėsos ir jūros gėrybių, pieno produktų ir kiaušinių yra nedidelis vitamino kiekis, tačiau reguliariai vartojant maistą galite išvengti šios maistinės medžiagos trūkumo.

Kai skrandyje, vitaminas B12 sudaro ryšį su baltymų molekulėmis (gastromukoproteinu), kurį sintezuoja specifinės skrandžio epitelio ląstelės. Šis baltymas vadinamas pilies vidiniu faktoriu, jis apsaugo kobalaminą nuo žalingo virškinimo trakto aplinkos poveikio. Baltymų ir vitaminų komplekso dezintegracija vyksta plonojoje žarnoje, jo apatinėje dalyje vitaminas absorbuojamas gleivinėse ir patenka į kraują.

Pernicious anemija vystosi, išskyrus vieną iš nuorodų, kurios suteikia žmogaus organizme vitamino gavimą, įsisavinimą ar saugojimą. Šie veiksniai gali būti:

  1. Nepakankamas suvartojimas arba visiškas maisto produktų, kurių sudėtyje yra vitamino B12, dietos nebuvimas. Kadangi kobalaminas gali kauptis kepenyse ir kituose organuose, jo rezervai organizme yra įspūdingi, jie gali trukti porą metų su sąlyga, kad bus visiškai atsisakyta gyvūnų produktų.
  2. Kirminų invazijos. Infekcija kaspinuočių, čiulpiančių vitamino B12, metu.
  3. Skrandžio epitelio ląstelių, atsakingų už gastromukoproteino sintezę, sutrikimas, dėl kurio vitaminas sunaikinamas, nesiekiant žarnyno. Tokios patologijos vystymąsi lemiantys veiksniai gali būti:
    • vartojant vaistus, pažeidžiančius skrandžio fermentaciją, arba pakeičiant jo gleivinės ląsteles;
    • autoimuninės ligos, kuriose regeneruojamos ląstelės, kurios sukuria vidinį pilies faktorių;
    • paveldimos ligos, kurioms būdingas apsauginio baltymo nebuvimas skrandyje ar lėta sintezė;
    • gastritas arba skrandžio vėžys;
    • skrandžio sulčių rūgštingumo pokyčiai.
  4. Ūminės ir lėtinės žarnyno ligos, kurių metu sumažėja vitamino B12 absorbcija, pavyzdžiui:
    • piktybiniai navikai;
    • dalinis plonosios žarnos pašalinimas;
    • Krono liga;
    • žarnyno disbiozė;
    • Zollingerio-Elisono sindromas.
  5. Vitaminų saugojimo kepenyse pažeidimas dėl jo cirozės.

Anemija gali pasireikšti padidėjus vitamino vartojimui organizme augimo metu, didelio stiprumo apkrova, daugiavaisiu nėštumu. Tačiau, esant pakankamai mitybai ir kitų faktorių, lemiančių patologijos pasunkėjimą, nebuvimas, B12 trūksta anemija gali išnykti.

Kas atsitinka organizme su vitamino B12 trūkumu

Pernicious anemija turi laipsnišką tendenciją išsivystyti, iš pradžių pasireiškianti aneminiu sindromu, o tada sutrikdydama nervų sistemą ir vidaus organus.

Ilgai prieš prasidedant neurologiniams sutrikimams ir megaloblastinės anemijos požymiams, pacientas skundžiasi silpnumu, mieguistumu, aštriais galvos skausmais, apetito praradimu, galvos svaigimu. Tokie simptomai rodo ląstelių deguonies badą, kurį sukelia hemoglobino transportavimo raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimas. Kraujo klampumo sumažėjimas sukelia jo slėgio pokyčius, kurie išreiškiami aritmijomis ir tachikardijomis.

Kadangi nesubrendusios eritrocitų ląstelės (megaloblastai) turi trumpą gyvenimo trukmę, jų mirtis ir hemoglobino skaidymas kepenyse ir blužnyje sukelia šių organų padidėjimą ir sutrikdo šiuos organus.

Laikui bėgant, odos ir akių skleros gali įgyti icterinį atspalvį dėl nepilnos bilirubino pašalinimo kepenyse, o liežuvio audiniai, kaupiantys hemoglobiną, tampa uždegimu. Tipiškas pražūtingos anemijos požymis yra padidėjęs liežuvis, raudonos spalvos su atrofizuotu papiliariniu epiteliu, dėl kurio organas tampa lygus.

Ligos progresavimas sukelia burnos ertmės ir virškinimo trakto epitelio pralaimėjimą, kuris išreiškiamas šiais simptomais:

  • stomatitas ir degimo liežuvis;
  • glossitis - liežuvio audinių uždegimas;
  • skrandžio pojūtis po valgio;
  • lėtinis vidurių užkietėjimas;
  • skausmas žarnyne.

Pažeidžiant riebalų rūgščių metabolizmą, atsiranda toksiškų medžiagų, kurios naikina smegenų ir nugaros smegenų neuronų riebalinę membraną, kaupimasis. CNS pažeidimai pasireiškia taip:

  • atminties praradimas;
  • dezorientacija;
  • blaškymas;
  • dirglumas

Ilgalaikis B12 trūkumo anemijos kursas gali pasireikšti dėl elgesio sutrikimų, nesugebėjimo formuluoti ir išreikšti mintis, atmintis. Kadangi su amžiumi sugebėjimas absorbuoti vitaminą, vyresnio amžiaus žmonėms labiausiai reikia papildomų cianokobalamino šaltinių. Dažnai Adisono-Birmerio ligos simptomai yra painiojami su senatine demencija, o ligos gydymas yra toks paprastas.

Degeneraciniuose stuburo smegenų pažeidimuose pasireiškia židinio mielozė, kurios simptomai yra būdingi:

  • galūnių tirpimas, kurį lydi dilgčiojimas;
  • traukuliai;
  • nestabili eiga, standumas ir silpnumas kojose;
  • pėdų jautrumo praradimas.

Vėlesniais ligos etapais gali būti:

  • sutrikęs šlapinimasis;
  • seksualinė disfunkcija vyrams;
  • klausos ir regėjimo praradimas;
  • psichikos sutrikimai;
  • haliucinacijos;
  • parezė ir paralyžius;
  • raumenų atrofija.

Diagnostika ir diferencinė diagnostika

Neteisingos anemijos diagnozė nustatoma remiantis tokiomis nuorodomis:

  • paciento skundų rinkimas, iš kurio gydytojas gali sužinoti ligos trukmę;
  • fizinis paciento tyrimas, kurio metu gydytojas atkreipia dėmesį į liežuvio epitelio gleivinės kaitą, odos toną, sumažindamas galūnių jautrumą.
  • laboratoriniai tyrimai.

Privalomi laboratoriniai tyrimai įtariamai B12 trūkumo anemijai yra:

  1. Klinikinė kraujo analizė. Su cianokobalamino trūkumu, raudonieji kraujo kūneliai turi didesnį dydį, ryškią spalvą, netaisyklingą formą. Leukocitų, eritrocitų ir trombocitų kiekis kraujyje sumažėja, o limfocitų skaičius yra didesnis nei normalus.
  2. Imunologinė analizė antikūnų buvimui kraujyje iki pilies vidinio faktoriaus.
  3. Kaulų čiulpų analizė, atlikta pagal punkciją, rodo megaloblastinį kraujo formavimo tipą.
  4. Šlapimo ir išmatų tyrimai yra būtini norint nustatyti iš organizmo išsiskiriančio vitamino B12 kiekį.
  5. Padidėjęs cianokobalamino kiekis atliekant tyrimus, atliekamas Schilling bandymas, siekiant nustatyti blogos medžiagos virškinamumo priežastį.

Papildoma diagnostika gali nustatyti anemijos priežastį. Taigi, gastroskopija leidžia nustatyti druskos rūgšties kiekį skrandyje, taip pat antikūnų, kurie naikina skrandžio ląsteles, sintezę apsauginį baltymą, buvimą. Be to, yra nustatyta išmatų analizė dėl vyšninių invazijų organizme. Skrandžio, žarnyno ir kepenų tyrimai atliekami su įtariamomis patologinėmis ligomis, dėl kurių atsirado anemija.

Nustačius diagnozę, Addison-Birmer liga skiriasi nuo eritromielozės ir folio rūgšties trūkumo anemijos.

Addison-Birmer ligos gydymas

Neišduodamos anemijos gydymas vyksta prižiūrint specialistams, pavyzdžiui, hematologui, gastroenterologui ir neuropatologui.

Pagrindinis gydymas yra papildyti vitamino B12 trūkumą organizme, švirkščiant jį po oda. Tuo pačiu metu atliekamas virškinimo trakto gydymas, normalizuojama mikroflora ir, jei reikia, atliekamas kirminų užkrėtimo pašalinimas. Autoimuninėse patologijose, kartu su sintetiniais vitaminais, gliukokortikosteroidai yra skirti neutralizuoti antikūnus nuo vidinio faktoriaus.

Vaistinis gydymas „Oxycobalamin“ arba „Cyanocobalamin“, kuris skiriamas po oda, atliekamas dviem etapais: prisotinimas ir priežiūra. Pailgėjimo laikotarpiu pacientui kasdien skiriamas vaistas, dozė ir kurso trukmė priklauso nuo anemijos amžiaus ir sunkumo. Po to, kai vitamino B12 rodikliai vėl normalizavosi, jie atlieka palaikomąją terapiją, kurią sudaro vaisto skyrimas kas antrą savaitę.

Tuo pačiu metu yra taikoma dietos terapija, kurią sudaro paciento mitybos koregavimas. Į dienos racioną įeina daug vitamino B12 turintys maisto produktai, pavyzdžiui, jautiena, kiaulienos ir vištienos kepenys, jūros gėrybės, skumbrės, sardinės ir pieno produktai.

Visiškas kraujo susidarymo laikas priklauso nuo anemijos pradinio sunkumo. Po gydymo pradžios pagerėja po 2-3 mėnesių.

Gydymo prognozė ir galimos komplikacijos

Laiku gydant, patologijos simptomai palaipsniui pašalinami, po 2 savaičių, po raudonųjų kraujo kūnelių kiekio atkūrimo, oda tampa natūraliu atspalviu, išnyksta virškinimo problemos ir išmatos normalizuojamos. Neurologiniai sutrikimai palaipsniui išlyginami, normalizuojamas audinių jautrumas, atstatomas eismas, išnyksta neuropatija ir atmintis.

Deja, pernelyg pažengusioje stadijoje atkurti optiniai nervai ir kojų raumenys negali būti atstatyti. Labai retais atvejais po regeneracijos pacientams pasireiškia toksinis gūžys ir myxedema.

Jei nėštumo metu atsiranda anemija, vitamino B12 trūkumas sukelia placentos nutraukimą ir priešlaikinį gimdymą. Nepakankamas deguonies tiekimas vaisiui sukelia hipoksiją (deguonies badą), kuris turi įtakos vaiko augimui ir vystymuisi.

Vaikams, turintiems paveldimą absorbcijos sutrikimą vitamino B12, anemija gali pasireikšti padidėjusiu vidaus organų (kepenų ir blužnies), sumažėjusio apetito ir išsivystymo vėlavimu. Kūdikių cianokobalamino trūkumo priežastis gali būti vegetariška motina žindymo laikotarpiu.

Prevencija

Siekiant užkirsti kelią ligos vystymuisi, turite tinkamai organizuoti mitybą, įskaitant ir gyvulinius produktus, turinčius daug vitamino B12. Riebaus maisto produktai turėtų būti riboti, nes lėtina kraujo susidarymo procesus. Negalima piktnaudžiauti narkotikais rėmens, kuris slopina druskos rūgšties gamybą skrandžio sultyse, ir gali sukelti vitamino sunaikinimą.

Lėtinėmis skrandžio ir kepenų ligomis reikia reguliariai atlikti kraujo tyrimą dėl vitamino kiekio organizme.

Vyresni žmonės turi vartoti vitaminą B12 kaip multivitaminų komplekso dalį arba profilaktikai švirkšti vaistą.

Pernicious anemija yra rimta liga, kuri gali sukelti negrįžtamus kūno ir net negalios pokyčius. Prieš aptikiant vitamino B12 ir Casla faktorių, patologija buvo laikoma neišgydoma ir lėtai išnyko, baigiantis mirčiai. Mūsų laikais liga yra labai reti ir dažniausiai atsiranda dėl to, kad kartu su virškinimo trakto ligomis pažeidžiama vitaminų absorbcija. Tačiau žmonės, užsiimantys veganizmu (griežtas vegetarizmas), taip pat praktikuojasi badavimu sveikatai, kelia riziką susirgti B12 nepakankama anemija.

Addisono liga - Birmera (piktybinė anemija, kenksminga anemija, B12 trūkumo anemija)

1855 m. „Addison“ aprašyta liga ir 1868 m. „Biermer“ įgijo garbę tarp gydytojų kaip pavojingos anemijos, t. Y. Mirtinos, piktybinės ligos. Tik 1926 m., Kalbant apie kepenų terapijos, susijusios su žalinga anemija, atradimą, buvo idėja, kuri buvo paplitusi praėjusį šimtmetį dėl absoliutaus šios ligos nepagydomumo.

Klinika Vyresni nei 40 metų žmonės paprastai serga. Klinikinis ligos vaizdas susideda iš šių trijų: 1) virškinimo trakto sutrikimai; 2) kraujodaros sistemos sutrikimai; 3) nervų sistemos sutrikimai.

Ligos simptomai atsiranda nepastebimai. Jau daugelį metų prieš ryškų piktybinės anemijos vaizdą buvo nustatyta skrandžio achilija ir retais atvejais buvo stebimi nervų sistemos pokyčiai.

Pradėjus ligą, didėja fizinis ir psichinis silpnumas. Pacientai greitai pavargsta, skundžiasi galvos svaigimu, galvos skausmais, spengimu ausyse, „plaukiojančiais skraidymais“ akyse, taip pat dusuliu, širdies plakimu mažiausiu fiziniu krūviu, mieguistumu dienos metu ir naktine nemiga. Tada prisijungia prie diseptinių simptomų (anoreksija, viduriavimas), o pacientai jau eina į gydytoją jau esant dideliam anemizavimui.

Kiti pacientai pirmiausia turi skausmą ir deginimo pojūtį liežuvyje ir kreipiasi į burnos ligų specialistus. Tokiais atvejais vienintelis liežuvio tyrimas, kuris atskleidžia tipiško glossito požymius, yra pakankamas, kad būtų galima tinkamai nustatyti diagnozę; pastarąjį palaiko aneminis paciento tipas ir būdingas kraujo vaizdas. Glosito simptomas yra labai patognominis, nors ir ne visiškai specifinis Adisono ligai - Birmerui.

Palyginti retai, pasak įvairių autorių, 1-2 proc. Atvejų žalinga anemija prasideda nuo miokardo anoksemijos sukeltų anginos simptomų. Kartais liga prasideda kaip nervų liga. Pacientai nerimauja dėl parestezijos, nuskaitymo, distalinių galūnių tirpimo ar šaknų skausmo.

Paciento išvaizda ligos paūmėjimo metu pasižymi aštriu odos plonumu ir citrinų geltonu atspalviu. Sclera subicteric. Dažnai inteligentai ir gleivinės yra gausesnės nei šviesios. Kartais veidas yra rudos spalvos pigmentacija „drugelio“ forma - ant nosies sparnų ir virš zygomatinių kaulų. Veidas yra išpūstas, dažnai pastebimas kulkšnių ir pėdų patinimas. Pacientai paprastai nėra išnaudoti; priešingai, jie yra gerai maitinami ir linkę nutukti. Kepenys beveik visada padidėja, kartais pasiekia didelį dydį, nejautrą, minkštą konsistenciją. Blužnies konsistencija yra storesnė, paprastai su sunkumais; splenomegalija retai pastebima.

Klasikinis simptomas „Glossitis Hunter“ išreiškiamas ryškiai raudonų uždegimo sričių, kurios yra labai jautrios maistui ir vaistams, ypač rūgštiems, atsiradusiems deginantį pojūtį ir skausmą pacientui, išvaizda liežuvyje. Uždegimo vietos dažniau lokalizuojamos liežuvio kraštuose ir viršūnėje, tačiau kartais jie užfiksuoja visą liežuvį (liežuvį). Dažnai yra aphthous bėrimai, kartais įtrūkimai liežuvyje. Tokie pokyčiai gali išplisti į dantenas, skruostų gleivinę, minkštąjį gomurį, o retais atvejais - į ryklės ir stemplės gleivinę. Ateityje uždegimo reiškiniai nyksta ir liežuvio atrofijos speneliai. Liežuvis tampa lygus ir blizgus („lakuota liežuvė“).

Apetitas pacientams yra kaprizingas. Kartais yra nenoras maistui, ypač mėsai. Pacientai skundžiasi sunkumo pojūčiu epigastriniame regione, paprastai po valgio.

Radiografiškai dažnai nustatomas skrandžio gleivinės raukšlių lygumas ir pagreitinta evakuacija.

Gastroskopija atskleidžia lizdą, retai skrandžio gleivinės atrofiją. Tipiškas simptomas yra vadinamųjų nacreous plokštelių buvimas - blizgios gleivinės atrofijos veidrodžių sritys, lokalizuotos daugiausia skrandžio gleivinės raukšlėse.

Skrandžio turinio analizė paprastai rodo achiliją ir padidėjusį gleivių kiekį. Retais atvejais laisvoje druskos rūgštyje ir pepsine yra nedidelis kiekis. Nuo histamino įvedimo į klinikinę praktiką dažnesnės anemijos atvejai, kai skrandžio sultyse yra konservuota laisvoji druskos rūgštis.

Dainininko testas - žiurkių-retikulocitų reakcija, kaip taisyklė, duoda neigiamą rezultatą: pacientui, kuriam po žiurkės poodinio anemijos, skrandžio sultys nesukelia didelio retikulocitų skaičiaus, o tai rodo, kad nėra vidinio faktoriaus (gastromukoproteino). Specialių tyrimų metodais nerastas glandulinis mukoproteinas.

Biopsijos metu gautos skrandžio gleivinės histologinę struktūrą apibūdina liaukų sluoksnio retinimas ir pačių liaukų sumažėjimas. Pagrindinės ir pakaušio ląstelės yra atrofinės ir pakeistos gleivinės ląstelėmis.

Šie pokyčiai yra ryškiausi pagrindiniame skyriuje, tačiau jie gali užfiksuoti visą skrandį. Paprastai išskiriami trys gleivinės atrofijos laipsniai: pirmuoju laipsniu pastebima paprasta achlorhidrija, antra, pepsinas išnyksta, o trečiasis pilnas achilija, įskaitant gastromukoproteino sekrecijos nebuvimą. Su nesąžininga anemija paprastai yra trečiasis atrofijos laipsnis, tačiau yra išimčių.

Skrandžio achilija paprastai yra išsaugota remisijos metu, todėl šiuo laikotarpiu gaunama žinoma diagnostinė vertė. Skausmas remisijos metu gali išnykti; jo išvaizda sukelia ligos paūmėjimą.

Sumažėja žarnyno liaukų ir kasos fermentinis aktyvumas.

Per ligos paūmėjimo periodus kartais pastebimas enteritas, turintis gausų, intensyvios spalvos išmatų, o tai yra dėl padidėjusio stercobilino kiekio - iki 1500 mg per parą.

Dėl anemijos išsivysto anoksinė kūno būklė, kuri pirmiausia veikia kraujotakos ir kvėpavimo organus. Funkcinį miokardo nepakankamumą anemijos metu sukelia nenormali širdies raumenų mityba ir riebalų degeneracija.

Elektrokardiogramoje gali būti pastebimi miokardo išemijos simptomai - neigiamas T bangos lygis visose laidose, žemos įtampos ir skilvelių komplekso išplėtimas. Remisijos metu elektrokardiograma pasireiškia normaliai.

Relapso periodo temperatūra dažnai pakyla iki 38 ° ir didesnio skaičiaus, tačiau dažniau jis yra subfebrilis. Temperatūros padidėjimas daugiausia susijęs su padidėjusio eritrocitų skilimo procesu.

Labai svarbu, kad diagnostikos ir prognozės atžvilgiu pokyčiai nervų sistemoje. Nervų sindromo patomorfologinis pagrindas yra nugaros smegenų nugaros ir šoninių stulpelių degeneracija ir sklerozė arba vadinamoji funikulieriaus mielozė. Klinikinis šio sindromo vaizdas susideda iš spazinio nugaros paralyžiaus ir tabilo simptomų derinio. Pirmieji yra: spazinis paraparezis su padidintais refleksais, klonais ir patologiniais Babinsky, Rossolimo, Bekhtereva, Oppenheim refleksais. Simptomai, kurie imituoja stuburo dugnus („pseudotabes“): parestezijos (nuskaitymas, distalinių galūnių nutirpimas), diržo skausmas, hipotenzija ir refleksų sumažėjimas iki refleksijos, sutrikusi vibracija ir gilus jautrumas, jutimo ataksija ir dubens organų sutrikimas.

Kartais dominuoja stuburo smegenų piramidinių trakto ar užpakalinių stulpelių pažeidimų simptomai; pastaruoju atveju sukuriamas paveikslėlis, panašus į lentelę. Esant sunkioms, retoms ligos formoms, cachexia išsivysto su paralyžiumi, visiškai praranda gilų jautrumą, yra flexija, trofiniai sutrikimai ir dubens organų sutrikimai (mūsų stebėjimas). Dažniau pacientai turi matyti pradinius funikulieriaus myelozės reiškinius, išreikštus parestezijomis, radikalaus skausmo, nedidelių gilaus jautrumo sutrikimų, nestabilaus eismo ir nedidelio sausgyslių refleksų padidėjimo.

Retiau atsiranda galvos smegenų, daugiausia regos, klausos ir uoslės, pažeidimai, dėl kurių atsiranda atitinkami jutimo organų simptomai (kvapo praradimas, klausos praradimas ir regėjimas). Tipiškas simptomas yra centrinė skotoma, kurią lydi regėjimo netekimas ir greitai išnyksta gydant vitaminu B12 (S. M. Rys). Pacientams, sergantiems kenksminga anemija, atsiranda periferinio neurono pažeidimas. Šią formą, vadinamą polineiritu, sukelia degeneraciniai įvairių nervų pokyčiai - sėdynės, mediana, alkūnė ir tt, arba atskiros nervų šakos.

Taip pat pastebimi psichikos sutrikimai: deluzijos, haliucinacijos ir kartais psichoziniai reiškiniai su depresinėmis ar manijos nuotaikomis; demencija yra dažnesnė senatvėje.

Sunkios ligos pasikartojimo laikotarpiu gali atsirasti koma (koma perniciosum) - sąmonės netekimas, temperatūros ir kraujospūdžio sumažėjimas, dusulys, vėmimas, areflexija, priverstinis šlapinimasis. Nėra griežtos koreliacijos tarp komatinių simptomų ir kiekybinių raudonųjų kraujo rodiklių sumažėjimo. Kartais pacientai, kurių kraujyje yra 10 vienetų hemoglobino, nepatenka į komos būklę, kartais koma išsivysto 20 ar daugiau vienetų hemoglobino. Piktybinės komos patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka sparčiam anemizacijos tempui, kuris sukelia smegenų centrų, ypač trečiojo skilvelio regiono, išemiją ir hipoksiją (A. F. Korovnikov).

Fig. 42. Hematopoezė ir kraujavimas su žalingu B12 (folio) nepakankamumo anemija.

Kraujo vaizdas. Klinikinės ligos įvaizdžio centre yra kraujodaros sistemos pokyčiai, dėl kurių atsiranda ūminė anemija (42 pav.).

Kaulų čiulpų kraujodaros sutrikimas yra anemija, kuri ligos pasikartojimo metu pasiekia labai aukštą laipsnį: yra stebėjimų, kai (esant palankiam rezultatui!) Hemoglobinas sumažėjo iki 8 vienetų (1,3 g%), o eritrocitų - 140 000.

Kadangi mažas hemoglobino kiekis mažėja, eritrocitų skaičius mažėja, todėl spalvų indikatorius visada viršija vienybę, o sunkiais atvejais - 1,4-1,8.

Morfologinė substrato hiperchromija yra didelės, turinčios turtingus raudonųjų kraujo kūnelių - makrocitų ir megalocitų. Pastarasis, kurio skersmuo siekia 12-14 µm, yra galutinis megaloblastinės hematopoezės produktas. Eritrocitometrinės kreivės viršūnė yra perkelta į dešinę nuo normalios.

Megalocitų tūris yra 165 μm 3 ir daugiau, t.y., 2 kartus didesnis nei normocitų tūris; atitinkamai hemoglobino kiekis kiekvienoje atskiroje megalocitoje yra gerokai didesnis nei įprastas. Megalocitai yra šiek tiek ovalo formos arba elipsės formos; jie yra intensyviai nudažyti, jie neturi pagrindinio apšvietimo (19, 20 lentelės).

Recidyvo laikotarpiu stebimi eritrocitų degeneracinės formos - bazofiliniai eritrocitai, schizocitai, poikilocitai ir mikrocitai, eritrocitai su konservuotomis branduolio liekanomis, kaip Jolly kūnai, Kebot žiedai ir tt, taip pat branduolinės formos - eritroblastai (megaloblastai). Dažniau tai yra ortochrominės formos, turinčios nedidelį pyknotinį branduolį (neteisingai vadinamas „normoblastais“), rečiau polichromatofilines ir bazofilines megaloblastas su tipinės struktūros šerdimi.

Retikulocitų skaičius paūmėjimo laikotarpiu smarkiai sumažėja.

Didelio skaičiaus retikulocitų atsiradimas kraujyje numato glaudų atsisakymą.

Ne mažiau būdinga kenksmingai anemijai yra baltųjų kraujo pokyčiai. Pasikartojančios anemijos pasikartojimo metu pastebėta leukopenija (iki 1500 ir mažiau), neutropenija, eozinopenija ar aneozinofilija, abazofilija ir monopenija. Tarp neutrofilinių serijų ląstelių yra „perėjimas į dešinę“, kai atsiranda ypatingų milžiniškų polisegmentinių-branduolinių formų, kuriose yra iki 8-10 branduolinių segmentų. Kartu su neutrofilų poslinkiu į dešinę, atsiranda metamielocitų ir mielocitų atsiradimas į kairę. Tarp monocitų yra jaunų formų - monoblastų. Limfocitai, turintys kenksmingą anemiją, nesikeičia, tačiau jų procentas padidėja (santykinė limfocitozė).

Tab. 19. Pernicious anemija. Kraujavimas, kai pasireiškia sunkus ligos pasikartojimas. Matymo lauke matomi įvairių kartų, megalocitų, eritrocitų su branduoliniais dariniais (Kebot žiedai, Jolly kūnas) ir bazofilinio taško, būdingo polisegmentomecarinio neutrofilo, megaloblastai.

Tab. 20. Pernicious anemija. Kraujo vaizdas remisija. Eritrocitų makroanizocitozė, polisegmentoyuderny neutrofilai.

Kraujo plokštelių skaičius paūmėjimo laikotarpiu šiek tiek sumažėja. Kai kuriais atvejais yra trombocitopenija - iki 30 000 ar mažiau. Didžiausi trombocitai gali būti netipiški; jų skersmuo pasiekia 6 mikronus ir daugiau (vadinamieji megatrombocitai); yra ir degeneracinių formų. Trombocitopenija, kuriai būdinga anemija, paprastai nėra kartu su hemoraginiu sindromu. Tik retais atvejais pastebimi kraujavimo reiškiniai.

Kaulų čiulpų kraujo susidarymas. Kaulų čiulpų kraujodaros, turinčios kenksmingą anemiją, vaizdas yra labai dinamiškas (43 pav., A, b; skirtukas 21, 22).

Ligos paūmėjimo metu kaulų čiulpų punkcija atsiranda makroskopiškai gausiai, ryškiai raudona, kuri kontrastuoja su periferinio kraujo blyškumu. Bendras kaulų čiulpų elementų (mielokariocitų) skaičius padidėja. Leukocitų ir eritroblastų leuko / eritro santykis vietoj 3: 1-4: 1 paprastai tampa 1: 2 ir net 1: 3; todėl yra absoliutus eritroblastų dominavimas.

Fig. 43. Kraujo susidarymas su kenksminga anemija.

ir - kaulų čiulpų punkcija pacientui, kuriam prieš gydymą buvo kenksminga anemija. Eritropoezė būna megaloblastinio tipo; b - to paties paciento kaulų čiulpų punkcija 4-ąją gydymo kepenų ekstraktu (peroraliniu) dieną. Eritropoezė atsiranda dėl makronormoblastinio tipo.

Sunkiais atvejais, negydomiems pacientams, turintiems kenksmingą komą, eritropoezė visiškai atliekama pagal megaloblastinį tipą. Taip pat yra vadinamųjų retikulomegaloblastų - retikulinės formos ląstelės, turinčios platų šviesiai mėlyną protoplazmą ir minkštųjų ląstelių struktūrą, kuri yra šiek tiek ekscentriška. Akivaizdu, kad megaloblastai, turintys pavojingą anemiją, gali atsirasti tiek iš hemocytoblastų (per eritroblastų stadiją), tiek nuo retikulinių ląstelių (grįžti į embrioninę angioblastinę eritropoezę).

Kiekybiniai santykiai tarp skirtingų brandos laipsnių (arba įvairaus amžiaus) megaloblastų yra labai įvairūs. Promegaloblastų ir bazofilinių megaloblastų paplitimas krūtinės punkcijoje sukuria „mėlynos“ kaulų čiulpų vaizdą. Priešingai, visiškai hemoglobinuotų, oksifilinių megaloblastų vyrauja „raudonos“ kaulų čiulpų įspūdis.

Tipiškas megaloblastinių serijų ląstelių bruožas yra ankstyvas jų citoplazmos hemoglobinizavimas, tuo tarpu konservuota branduolio struktūra. Biologinis megaloblastų ypatumas yra anaplazija, t.y. ląstelė praranda savo sugebėjimą normaliai, diferencijuoti vystymąsi ir galutinį transformaciją į eritrocitą. Tik nereikšminga megaloblastų dalis brandina iki galutinio jo vystymosi etapo ir virsta be branduolio megalocitais.

Tab. 21. Megaloblastai kaulų čiulpuose su kenksminga anemija (spalvota mikrophoto).

Tab. 22. Pernicious anemija sunkioje ligos stadijoje (kaulų čiulpų punkcija).

7 valandą - promyelocyte, 5 val. - būdingas hipersegmentinis neutrofilų kiekis. Visos kitos ląstelės yra megaloblastai skirtinguose vystymosi etapuose, pradedant nuo bazofilinio promegaloblasto su nukleoliais (6 val.) Ir baigiant ortochrominiu megaloblastu su piknotiniu branduoliu (11 val.). Tarp megaloblastų mitozės su dviejų ir trinuklidinių ląstelių susidarymu.

Piktybinių anemijų ląstelių anaplazija pasižymi bendrumo su ląstelių anaplazija piktybinių navikų ir leukemijos ypatumais. Morfologinis panašumas su blastominėmis ląstelėmis yra ypač aktualus polimorfonukliniuose, „monstriniuose“ megaloblastuose. Ligoninių navikų morfologinių ir biologinių savybių, susijusių su piktybine anemija, morfologinių ir biologinių savybių, piktybinių navikų hemocytoblastų, tyrimas privedė prie idėjos apie galimą šių ligų patogenetinių mechanizmų bendrumą. Yra pagrindo manyti, kad tiek leukemijos, tiek piktybiniai navikai, pvz., Piktybinė anemija, atsiranda esant specifiniams organizmo faktoriams, kurie yra būtini normaliam ląstelių vystymuisi, deficito sąlygomis.

Megaloblastai yra raudonos branduolinės ląstelės „distrofijos“, kuri „neturi“ specifinio brandinimo faktoriaus - vitamino B, morfologinė išraiška. 12. Ne visos raudonosios eilutės ląstelės yra anaplastinės tuo pačiu laipsniu, dalis ląstelių yra tarsi pereinamojo laikotarpio ląstelės tarp normalių ir megaloblastų ; Tai vadinamieji makronormoblastai. Šios ląstelės, kurios kelia ypatingų sunkumų diferenciacijai, paprastai randamos pradiniame remisijos etape. Vykstant remisijai, atsiranda normoblastų, o megaloblastinės serijos ląstelės atsilieka į foną ir išnyksta.

Leukopoezė paūmėjimo laikotarpiu pasižymi vėlavimu granulocitų brandinimui ir milžiniškų metamielocitų bei polimorfonuklidinių neutrofilų buvimui, kurių matmenys yra 2 kartus didesni nei normalių neutrofilų.

Panašūs pokyčiai - senėjimo ir ryškaus branduolių polimorfizmo pažeidimas - taip pat pastebimi milžiniškų kaulų čiulpų ląstelėse. Tiek nesubrendusiuose megakariocituose, tiek ir „pernokusiuose“, polimorfiniuose pavidaluose yra pažeisti trombocitų susidarymo ir plitimo procesai. Nuo tos pačios priežasties priklauso megaloblastozė, polisegmentiniai neutrofilai ir megakariocitų pokyčiai. To priežastis yra specifinio kraujo faktoriaus - vitamino B12 - trūkumas.

Kaulų čiulpų hematopoezė hematologinės remisijos stadijoje, nesant aneminio sindromo, atliekama normaliu (normoblastiniu) tipu.

Padidėjęs eritrocitų suskaidymas arba eritrofeksas pasireiškia visoje retikulocistinėje sistemoje, įskaitant pačią kaulų čiulpą, kur dalis hemoglobino turinčių eritromegaloblastų vyksta karyo ir citorekso, dėl kurio susidaro eritrocitų fragmentai - schizocitai. Paskutinė dalis patenka į kraują, iš dalies užfiksuotus fagocitinėmis retikulinėmis ląstelėmis - makrofagais. Kartu su organų eritropadijos reiškiniais yra daug geležies turinčių pigmentų - hemosiderino, gauto iš sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino.

Padidėjęs eritrocitų suskirstymas nesuteikia pagrindo priskirti hemolizinės anemijos kategorijai pavojingą anemiją (kaip tai leido senieji autoriai), nes kaulų čiulpuose atsiradusi eritrofeksija atsiranda dėl nepakankamo kraujo susidarymo ir yra antrinė.

Pagrindiniai padidėjusios eritrocitų dezintegracijos anemijos požymiai yra inteligentinių ir gleivinių dažymas, padidėjęs kepenys ir blužnis, intensyvios spalvos aukso serumas su dideliu „netiesioginio“ bilirubino kiekiu, nuolatinis urobilino buvimas šlapime ir tulžyje bei bilirubinas urobilino, šlapimo ir tulžies, bei bilirubino perkrovos atveju; kopūstai.

Patologinė anatomija. Dėl šiuolaikinės terapijos sėkmės, šiame skyriuje kenksminga anemija yra labai reti. Nykštėje visų organų anemija yra ryški, išsaugant riebalinius audinius. Pažymėtas riebalinis miokardo („tigro širdies“), inkstų ir kepenų įsiskverbimas, pastaruoju metu aptinkama ir centrinė riebalų nekrozė.

Kepenyse, blužnyje, kaulų čiulpuose, limfmazgiuose, ypač retroperitoniniame, lemia reikšmingas gelsvai rudos spalvos pigmento - hemosiderino - nusodinimas, suteikiantis teigiamą reakciją į geležį. Hemosiderozė yra ryškesnė Kupfferio ląstelėse kepenų lobulių periferijoje, tačiau blužnies ir kaulų čiulpų hemosiderozė yra daug mažiau ryški, o kartais ji neatliekama blužnyje (priešingai nei stebima tikrais hemoliziniais anemijomis). Nemažai geležies kaupiasi inkstų inkstų vamzdeliuose.

Labai būdingi virškinimo sistemos pokyčiai. Papillae atrofinė liežuvis. Panašūs pokyčiai gali būti pastebėti iš ryklės ir stemplės gleivinės. Gleivinės ir jos liaukų atrofija atsiskleidžia skrandyje. Panašus atrofinis procesas egzistuoja žarnyne.

Centrinėje nervų sistemoje, daugiausia nugaros ir šoninės stuburo smegenų stulpeliuose, pastebimi degeneraciniai pokyčiai, vadinami kombinuota skleroze arba funikulieriaus mieloze. Retiau nugaros smegenyse randama išeminė židininė nervų audinio minkštinimo židinys. Apibūdinama glijų proliferacijos nekrozė ir židiniai smegenų žievėje.

Tipiškas nepageidaujamos anemijos simptomas yra aviečių raudona sultinga kaulų čiulpai, kuri smarkiai skiriasi nuo bendro organų plonumo ir visų organų anemijos. Raudonasis kaulų čiulpas randamas ne tik plokščiuose kaulų kauluose ir epifizėse, bet ir pastarosios diaphysis. Kartu su kaulų čiulpų hiperplazija pastebimos hematopoezės (eritroblastų ir megaloblastų kaupimosi) extrameduliarinės židinio koncentracijos blužnies, kepenų ir limfmazgių. Retikulo-histiocitiniai elementai kraujodaros organuose ir hematopoezės extrameduliariniai židiniai atskleidžia eritrofagocitozės reiškinius.

Dabar neigiama anemijos peremimo aplastinėje būsenoje galimybė, pripažinta ankstesnių autorių. Raudonųjų kaulų čiulpų sekcijiniai duomenys rodo, kad kraujo susidarymas išlieka iki paskutinio paciento gyvenimo momento. Mirtinas rezultatas yra ne dėl anatominių kraujo formuojančio organo aplazijos, bet dėl ​​to, kad funkciniu požiūriu defektinė megaloblastinė hematopoezė nesugeba užtikrinti deguonies kvėpavimo procesų, kurie yra gyvybiškai svarbūs organizmui su būtinu raudonųjų kraujo kūnelių kiekiu.

Etiologija ir patogenezė. Kadangi „Biermer“ išskyrė „pavojingą“ anemiją kaip nepriklausomą ligą, gydytojų ir patologų dėmesį patraukė tai, kad nuolat stebima skrandžio achilija (pasirodė esanti atspari histaminu pagal pastaruosius metus), o skrandžio gleivinės atrofija randama skyriuje ( anadenijos ventriculi). Žinoma, buvo noras sukurti ryšį tarp virškinimo trakto būklės ir anemijos vystymosi.

Remiantis šiuolaikinėmis sąvokomis, pražūtingai aeminis sindromas turėtų būti laikomas endogeninio B12-avitaminozės pasireiškimu.

Tiesioginis anemizacijos mechanizmas Addison-Birmer ligoje yra tas, kad dėl vitamino B12 trūkumo yra sutrikęs nukleoproteinų metabolizmas, o tai lemia mitozinius procesus kraujodaros ląstelėse, ypač kaulų čiulpų eritroblastuose. Sulėtėjęs megaloblastinės eritropoezės greitis atsirado dėl mitozinių procesų sulėtėjimo ir pačių mitozių skaičiaus sumažėjimo: vietoj trijų mitozių, būdingų normoblastinei eritropoezei, megaloblastinė eritropoezė tęsiasi su viena mitoze. Tai reiškia, kad nors vienas pronormoblastas gamina 8 eritrocitus, vienas promegaloblastas gamina tik 2 eritrocitus.

Daugelio hemoglobinuotų megaloblastų, kurie neturėjo laiko „riešutams“ išsiskirti ir virsti eritrocitais, dezintegracija, taip pat jų uždelstas diferencijavimas („eritropoezės abortas“) yra pagrindinė priežastis, dėl kurios hematopoezė nekompensuoja kraujo naikinimo procesų, o anemija vystosi kartu su pakilimo pakitimais, kurie kompensuoja kraujo naikinimą ir anemiją. hemoglobino suskirstymas.

Pastarąjį patvirtina geležies cirkuliacijos nustatymo duomenys (naudojant radioaktyvius izotopus), taip pat padidėjęs kraujo pigmentų išsiskyrimas - urobilinas ir kt.

Ryšium su neabejotinai nustatytu „nepakankamu“ endogeniniu-avitamininiu pražūtingos anemijos pobūdžiu, vyraujanti nuomonė apie padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių sutrikimo reikšmę šioje ligoje buvo iš esmės pakeista.

Kaip žinoma, nepageidaujama anemija buvo suskirstyta į hemolizinę anemiją, o megaloblastinė eritropoezė buvo laikoma kaulų čiulpų reakcija į padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių gedimą. Tačiau hemolizinė teorija nebuvo patvirtinta nei eksperimente, nei klinikoje, nei medicinos praktikoje. Nė vienas iš eksperimentuotojų nesugebėjo gauti pavojingų anemijų vaizdų, jei apsinuodiję gyvūnai buvo hemolizine šerdimi. Hemolizės tipo anemijos, nei eksperimentiškai, nei kliniškai, lydi kaulų čiulpų megaloblastinę reakciją. Galiausiai, nesėkmingi bandymai daryti splenektomiją, siekiant sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skilimą.

Padidėjęs pigmentų išsiskyrimas pasitaikančios anemijos atveju nėra paaiškinamas ne tik naujai susidariusių eritrocitų sunaikinimu cirkuliuojančiame kraujyje, kaip ir hemoglobino turinčių megaloblastų ir megalocitų skaidymas net prieš išleidžiant į periferinį kraują, t.y. kaulų čiulpuose ir ekstramedulinės hematopoezės židiniuose. Šią prielaidą patvirtina padidėjusios eritrofagocitozės faktas kaulų čiulpuose pacientams, sergantiems kenksminga anemija. Padidėjęs geležies kiekis kraujotakos anemijos recidyvo laikotarpiu daugiausia susijęs su geležies panaudojimo sumažėjimu, nes kraujo geležies kiekis remisijos metu grįžta į normalų skaičių.

Be geležies turinčių pigmentų audinių padidėjimo - hemosiderino - ir padidėjusio kraujo, dvylikapirštės žarnos sulčių, šlapimo ir geležies neturinčių pigmentų (bilirubino, urobilino) kiekio, pacientams, sergantiems anemija serume, šlapime ir kaulų čiulpuose, randamas didesnis porfirino kiekis ir nedidelis hematino kiekis. Porfirinemija ir hematinemija atsiranda dėl nepakankamo kraujo pigmentų panaudojimo kraujo formuojančiuose organuose, todėl šie pigmentai cirkuliuoja kraujyje ir išsiskiria iš organizmo per šlapimą.

Megaloblastai (megalocitai), turintys pražūtingą anemiją, taip pat embrioniniai megaloblastai (megalocitai) yra labai daug porfirino ir negali būti visaverčiai deguonies nešikliai, kiek normalūs eritrocitai. Ši išvada atitinka nustatytą faktą dėl padidėjusio deguonies suvartojimo kaulų čiulpų.

Neišduodamos anemijos genezės avitaminozės teorija, paprastai priimta šiuolaikinėje hematologijoje ir klinikoje, neatmeta papildomų veiksnių, padedančių vystyti anemiją, vaidmenį, ypač kokybinį makromegalocitų trūkumą ir jų „fragmentus“ - poikilocitus, schizocitus ir jų „trapumą“ periferiniame kraujyje. Remiantis kelių autorių stebėjimais, 50% raudonųjų kraujo kūnelių, perneštų iš paciento, turinčio kenksmingą anemiją, į sveiką recipientą yra pastarųjų kraujo nuo 10–12 iki 18–30 dienų. Didžiausia raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmė kenksmingos anemijos paūmėjimo laikotarpiu yra nuo 27 iki 75 dienų, todėl 2-4 kartus mažiau nei įprastai. Galiausiai, blogai išreikštos hemolizinės pacientų, sergančių pražūtinga anemija, plazmos savybės, įrodytos sveikų donorų eritrocitų stebėjimais, perneštais pacientais, kuriems buvo pražūtinga anemija, ir kuriems pagreitintas recipientų kraujas (Hamiltonas su darbuotojais, J. M. Bala), turi tam tikrą reikšmę (jokiu būdu svarbiausia).

Funikulieriaus myelozės patogenezė ir kenksmingas aneminis sindromas yra susiję su skrandžio gleivinės atrofiniais pokyčiais, dėl kurių atsiranda vitamino B trūkumas.

Klinikiniai stebėjimai, įrodantys, kad vitamino B12 teigiamas poveikis gydant funikulieriaus mielozę, leidžia atpažinti nervų sindromą Birmerio liga (kartu su aneminiu sindromu) kaip B12 vitamino trūkumo organizme apraišką.

Addison-Birmerio ligos etiologijos klausimas vis dar laikomas neišspręstu.

Remiantis šiuolaikinėmis nuomonėmis, Addison-Birmere liga yra liga, kuriai būdingas įgimtas skrandžio liaukos aparato silpnumas, kuris nustatomas su amžiumi priešlaikiniu gastromukoproteinų gamybai skirtų liaukų, būtinų vitamino B12 įsisavinimui, formoje.

Kalbama ne apie atrofinį gastritą (gastrito atrofikanus), bet apie skrandžio atrofiją (atrophia gastrica). Šio ypatingo distrofinio proceso morfologinis substratas yra gnezna, retai išsklaidanti atrofija, turinti daugiausia įtakos skrandžio grindų fundamentinėms liaukoms (anadenia ventriculi). Šie pokyčiai, sukuriantys praėjusio šimtmečio patologų žinomus „perlamutrinės dėmės“, in vivo randami gastroskopiniu tyrimu (žr. Aukščiau) arba skrandžio gleivinės biopsiją.

Reikėtų atkreipti dėmesį į daugelio autorių pateiktą koncepciją (Taylor, 1959; Roitt ir bendradarbiai, 1964) apie skrandžio atrofijos autoimuninę genezę. Šią sąvoką patvirtina daugumos pacientų, sergančių specifiniais antikūnais, kurie laikinai išnyksta po kortikosteroidų poveikio prieš skrandžio liaukų parietalines ir pagrindines ląsteles, ir imunofluorescencinių duomenų, kurie parodė, kad yra antikūnų, pritvirtintų prie okcipitalinių ląstelių citoplazmoje, serume.

Manoma, kad autoantikūnai prieš skrandžio ląsteles atlieka patogenetinį vaidmenį skrandžio gleivinės atrofijos vystymuisi ir vėlesniems jos sekrecinės funkcijos pažeidimams.

Mikroskopiniu biopsijos skrandžio gleivinės tyrimu pastaruoju metu nustatyta reikšminga limfoidinė infiltracija, kuri laikoma imunokompetentingų ląstelių dalyvavimo atskleidžiant organui būdingą autoimuninį uždegiminį procesą ir vėliau skrandžio gleivinės atrofiją.

Atsižvelgiant į tai, pažymėtina, kad skrandžio gleivinės histologinio atrofijos ir limfoidinio infiltracijos modelio kombinacija su Hashimoto limfoidiniu tiroiditu, būdingu Birmerui kenksmingai anemijai. Be to, mirusieji pacientai, sergantys Birmerio anemija, dažnai pasireiškia tiroidito požymiais (autopsijos metu).

Birmerio anemijos ir Hashimoto tiroidito imunologinė bendruomenė pasisako už tai, kad būtų aptikti antitiroidiniai antikūnai pacientų, turinčių „Birme“ anemiją, kraujyje, antikūnų prieš skrandžio gleivinės uždengimo ląsteles pacientams, sergantiems skydliaukės pažeidimu. Pasak Irvino ir bendraautorių (1965 m.), 25% pacientų, sergančių Hashimoto tiroiditu, antikūnai prieš skrandžio gleivinės ląsteles (70% atvejų aptinkami anti-skydliaukės antikūnai tiems patiems pacientams).

Susidomėję yra vietinių pacientų, sergančių „Birme“ anemija, tyrimų rezultatai: pasak įvairių autorių, antikūnai prieš skrandžio gleivinės gleivinės ląsteles ir skydliaukės ląsteles, taip pat sekrecijos ir adsorbcinės (pagal vitamino B 12) skrandžio funkcijų pažeidimas yra ne mažiau kaip 20 % vietinių pacientų, sergančių „Birmer“ kenksminga anemija.

Remiantis naujausiais tyrimais, atliktais naudojant radijo difuzijos metodą 19 pacientų, sergančių anemija, amerikiečių mokslininkų grupė nustatė, kad visų antikūnų serume egzistuoja arba „blokuoja“ vidinį faktorių, arba susieja ir vidinį faktorių (HF), ir HF + kompleksą. B12.

Pasak kelių autorių (Ardeman a. Chanarin, 1963 ir kt.), Anti-HF antikūnai kraujo serumo gama globulino frakcijoje (IgG) aptinkami 50-65% pacientų, sergančių B12 deficitu.

Anti-HF antikūnai taip pat randami pacientų, sergančių Birmer anemija, skrandžio sultyse ir seilėse.

Antikūnai taip pat aptinkami kūdikių (iki 3 savaičių amžiaus), gimusių iš pacientų, kuriems yra kraujo anti-HF antikūnų, anemijos, kraujo.

B12 trūkumo anemijos vaikystės formose, atsirandančiose su nepažeistomis skrandžio gleivinėmis, tačiau su sumažėjusiu vidinio faktoriaus gamyba (žr. Toliau), apie 40% atvejų aptinkami antikūnai prieš pastaruosius (anti-HF antikūnus).

Nenustatyta jokių antikūnų vaikiškoje anemijoje, kuri sumažina vitamino B 12 absorbciją žarnyne.

Atsižvelgiant į pirmiau minėtus duomenis, atrodo, kad gilus B12 trūkumo anemijos patogenezė Birmeryje yra autoimuninis konfliktas.

Schematiškai, neuroneminės (B12 trūkumo) sindromo atsiradimas Adisono liga - Birmerio liga gali būti pateikiamas taip.

Reikalingas ypatingas dėmesys skiriamas ryšiui tarp žalingos anemijos ir skrandžio vėžio. Šis klausimas jau seniai pritraukė tyrėjų dėmesį. Jau nuo pirmųjų piktybinės anemijos aprašymų buvo žinoma, kad ši liga dažnai derinama su piktybiniais naviko navikais.

Remiantis Jungtinių Valstijų (CIT. Wintrobe) statistiniais duomenimis, skrandžio vėžys pasireiškia 12,3 proc. (36 iš 293 atvejų), kurie mirė nuo piktybinės anemijos per 45 metų amžiaus. Pagal A. V. Melnikovo ir N. S. Timofeevo surinktus duomenis, skrandžio vėžio dažnis pacientams, sergantiems piktybine anemija, nustatytas remiantis klinikinėmis, radiologinėmis ir sekcijinėmis medžiagomis, yra 2,5%, t.y. apie 8 kartus daugiau nei tarp gyventojų (0,3%). Skrandžio vėžio dažnis sergantiems anemija sergantiems pacientams, pasak tų pačių autorių, yra 2-4 kartus didesnis už skrandžio vėžio atvejus žmonėms, sergantiems anemija.

Pastaraisiais metais padidėjęs skrandžio vėžio dažnis pacientams, kurių anemija yra kenksminga, atkreipia dėmesį, o tai turėtų būti siejama su pacientų gyvenimo trukme (dėl veiksmingos Bia terapijos) ir laipsniško skrandžio gleivinės restruktūrizavimo. Daugeliu atvejų tai yra pacientai, kuriems yra kenksminga anemija ir kurie serga skrandžio vėžiu. Tačiau nereikėtų pamiršti, kad pats skrandžio vėžys kartais suteikia žalos anemijai. Tuo pačiu metu nebūtina, kaip teigia kai kurie autoriai, kad vėžys turėtų paveikti pagrindinį skrandžio skyrių, nors auglio lokalizacija šiame skyriuje tikrai yra „sunkinanti“. Pasak S. A. Reinbergo, iš 20 pacientų, sergančių skrandžio vėžiu ir pražūtinga anemija, tik 4 pacientai buvo lokalizuoti širdies ir pogrupių regionuose; 5-aisiais antrumoje, 11-ajame - rasta vėžys. Pernelyg aneminis kraujo vaizdas gali išsivystyti bet kuriai skrandžio vėžio lokalizacijai, kartu su difuzine gleivinės atrofija, įtraukiant skrandžio pagrindą. Yra atvejų, kai išsivystęs nepageidaujamas aneminis kraujo vaizdas buvo vienintelis skrandžio vėžio simptomas (panašus atvejis aprašytas mūsų) 1.

Ženklai, įtariantys skrandžio vėžio atvejį pacientui, turinčiam kenksmingą anemiją, turėtų būti laikomi, pirma, anemijos tipo pasikeitimu nuo hiperchrominio iki normohipochrominio, antra, paciento atsparumą vitamino B12 terapijai, trečia, naujų simptomų atsiradimą, netinkama anemijai, kaip anomalijai: apetito praradimas, svorio netekimas. Dėl šių simptomų atsiradimo gydytojas turi nedelsiant ištirti pacientą galimo skrandžio blastomos kryptimi.

Pabrėžtina, kad netgi neigiamas skrandžio tyrimas negali garantuoti naviko nebuvimo.

Todėl, jei yra net kai kurių klinikinių-hematologinių simptomų, kurie rodo pagrįstą įtarimą dėl blastomos atsiradimo, būtina atsižvelgti į operatyvinę intervenciją - bandomąją laparotomiją.

Prognozė. Kepenų terapija, pasiūlyta 1926 m., Ir šiuolaikinis gydymas vitaminu B i2 iš esmės pakeitė ligos eigą, kuri prarado „piktybinius navikus“. Dabar mirtinas anemijos rezultatas, atsirandantis dėl kūno deguonies bado dėl anatomijos poveikio koma, yra retenybė. Nors ne visi ligos simptomai išnyksta remisijos metu, vis dėlto nuolatinis kraujo atleidimas, atsirandantis dėl sistemingo antianeminių vaistų vartojimo, iš tikrųjų prilygsta praktiniam atsigavimui. Yra visiško ir galutinio atsigavimo atvejų, ypač tiems pacientams, kurie neturėjo laiko sukurti nervų sindromą.

Gydymas. Pirmą kartą Minot ir Murphy (1926) pranešė apie 45 pacientų, sergančių piktybine anemija, gydymą specialiomis dietomis, turinčiomis daug žaliavinių veršelių kepenų. Labiausiai aktyvūs buvo riebalų neturintys kepenų kepenys, du kartus praleidžiantys mėsmale ir paskirti pacientui 200 g per dieną 2 valandas prieš valgį.

Puikus laimėjimas gydant nepageidaujamą anemiją buvo efektyvių kepenų ekstraktų gamyba. Iš parenteraliai vartojamų kepenų ekstraktų žymiausias buvo sovietinis Campolonas, išgautas iš galvijų kepenų ir pagamintas 2 ml ampulėse. Kartu su pranešimais apie kobalto anti-aneminį vaidmenį buvo sukurti kobalto turtiniai kepenų koncentratai. Šis sovietinis vaistas, anti-anemonas, buvo sėkmingai naudojamas vidaus klinikose, kad gydytų pacientus, kurie serga žalinga anemija. Antianemine dozė yra 2–4 ​​ml per raumenį, kol gaunama hematologinė remisija. Praktika parodė, kad vienkartinė masyvi kampolono dozė 12–20 ml (vadinamojo „kampolono streiko“) yra lygi viso to paties vaisto injekcijų, 2 ml per parą, poveikiui.

Remiantis šiuolaikiniais tyrimais, kepenų vaistinių preparatų veikimo ypatumai dėl pavojingos anemijos yra dėl hemopoezės vitamino (B12) turinio. Todėl anti-aneminių vaistų standartizavimo pagrindas yra kiekybinis vitamino B12 kiekis mikrogramais arba gama per ml. Įvairių serijų Campolon sudėtyje yra nuo 1,3 iki 6 μg / ml, antianemin - 0,6 μg / ml vitamino B12.

Dėl sintetinės folio rūgšties gamybos pastaroji buvo naudojama gydant nepageidaujamą anemiją. Skiriamas per os ar parenteraliai 30–60 mg ar didesnėmis dozėmis (iki didžiausios 120–150 mg pro die), folio rūgštis sukelia greitą remisijos pradžią pacientui, turinčiam kenksmingą anemiją. Tačiau neigiama folio rūgšties savybė yra ta, kad jis padidina vitamino B12 vartojimą. Pasak kai kurių pranešimų, folio rūgštis neužkerta kelio treniruočių myelozės vystymuisi, o ilgai vartojant jį net prisideda. Todėl Adisono-Birmerio anemijos folio rūgštis nebuvo naudojama.

Šiuo metu, kalbant apie plačiai paplitusį vitamino B12 praktiką, minėti veiksniai, gydomi 25 metų (1925–1950 m.), Yra praradę savo reikšmę.

Geriausias patogenetinis poveikis gydant nepageidaujamą anemiją pasiekiamas naudojant parenteralinį (intramuskulinį, poodinį) vitamino B12 vartojimą. Būtina atskirti sodrinimo terapiją arba „šoko terapiją“, atliktą paūmėjimo laikotarpiu, ir „palaikomąją terapiją“, atliktą remisijos laikotarpiu.

Saturation terapija. Iš pradžių, remiantis kasdieniu žmogui reikalingu vitaminu B12, nustatytu 2–3 mcg, buvo pasiūlyta vartoti santykinai mažas vitamino B12 dozes - 15 parų arba 30 kas 1-2 dienas. Tuo pačiu metu buvo manoma, kad didelių dozių skyrimas yra nepraktiškas dėl to, kad dauguma vitamino B12, gautų daugiau kaip 30, išsiskiria su šlapimu. Tačiau vėlesniuose tyrimuose nustatyta, kad B12 prijungimo pajėgumas plazmoje (daugiausia priklausomai nuo содержания-globulinas) ir vitamino B12 panaudojimo laipsnis priklauso nuo organizmo poreikio vitamino B12, kitaip tariant, vitamino B12 trūkumo audiniuose. Normali vitamino B12 koncentracija pastarojoje, pagal Ungley, yra 1000–2 000 (0,1–0,2 g), kurios pusę sudaro kepenys.

Pagal Molliną ir Rossą, esant sunkiam kūno B12 trūkumui, kuris pasireiškia kliniškai kaip funikulieriaus mielozės paveikslas, po 1000  vitamino B12 injekcijos, organizme lieka 200-300.

Klinikinė patirtis parodė, kad nors mažos vitamino B12 dozės praktiškai sąlygoja klinikinį pagerėjimą ir normalių (ar artimų normalių) kraujo parametrų atkūrimą, jos vis dar nepakankamos vitamino B12 audinių rezervams atkurti. Kūno nepakankamumas vitaminu B12 pasireiškia tiek gerai žinomu klinikinio ir hematologinio remisija (likusio glossito ir ypač neurologinių reiškinių, raudonųjų kraujo kūnelių makrocitozės), tiek ankstyvo ligos pasikartojimo polinkiu. Dėl pirmiau nurodytų priežasčių nedidelių B12 vitamino dozių vartojimas laikomas netinkamu. Norint pašalinti B12-vitamino trūkumą nepageidaujamos anemijos paūmėjimo laikotarpiu, dabar siūloma naudoti vidurkius 100–200 ir didelių - 500–1000 - vitamino B12 dozių.

Praktikoje gali būti rekomenduojama 100–200  vitamino B12 paros dozė per pirmą savaitę (prieš prasidedant retikulocitų krizei) ir vėliau prieš dieną, kai prasideda hematologinė remisija. Vidutiniškai 3–4 savaičių gydymo metu vitamino B12 kursų dozė yra 1500–3000.

Su funikulieriaus myeloze, masyvesnės (šoko) B12 vitamino dozės - 500-1000 kasdien arba kas antrą dieną 10 dienų, o vėliau 1-2 kartus per savaitę, kol bus pasiektas stabilus terapinis poveikis - visi neurologiniai simptomai išnyksta.

Teigiami rezultatai - gerokai pagerėjo 11 iš 12 pacientų, sergančių židinio mieloze (ir 8 pacientams, turintiems darbo pajėgumo atkūrimą) - L. I. Yavorkovskis su endolubato B12 vitaminu, skiriant 15–200 mcg dozę kas 4–10 dienų intervalais. gydymas iki 840 mcg. Atsižvelgiant į komplikacijų galimybę, iki ryškaus meninginio sindromo (galvos skausmas, pykinimas, kaklo standumas, karščiavimas), vitamino B12 endolubominio vartojimo indikacija turėtų apsiriboti labai sunkiais funikulieriaus mielozės atvejais. Pastaruoju metu naudojami kiti funikulieriaus myelozės gydymo metodai: nugaros smegenų diatherma, žalio kiaulienos skrandis didelėmis dozėmis (300–400 g per dieną), vitaminas B1, 50–100 mg per dieną, dabar prarado savo reikšmę, išskyrus B1 vitaminą. rekomenduojama neurologiniams sutrikimams, ypač vadinamajai polineiritinei formai.

Gydymo vitaminu B12 trukmė funikulieriaus mielozei paprastai yra 2 mėnesiai. Žinoma, vitamino B12 dozė - nuo 10 000 iki 25 000.

Chevallier rekomendavo ilgalaikį gydymą vitaminu B12, kad gautų stabilią remisiją masyviose dozėse (500–1000 per dieną), kol bus gauti didžiausi raudonųjų kraujo rodikliai (hemoglobinas yra 100 vienetų, raudonieji kraujo kūneliai yra virš 5 000 000).

Dėl ilgalaikio masinio B12 vitamino dozių vartojimo kyla klausimas apie hipervitaminozės B12 galimybę. Šis klausimas išspręstas neigiamai dėl greito vitamino B12 pašalinimo iš organizmo. Sukaupta turtinga klinikinė patirtis patvirtina, kad netgi ilgai vartojant vitamino B12 nėra praktinių kūno simptomų.

Geriamojo vitamino B12 vartojimas yra veiksmingas kartu su tuo pačiu metu vartojamu skrandžio antememiniu veiksniu - gastromukoproteinu. Palankūs rezultatai buvo gauti gydant pacientus, kurių anemija buvo kenksminga, vartojant geriamųjų tablečių, kurių sudėtyje yra vitamino B12 kartu su gastromukoproteinu.

Visų pirma, teigiami rezultatai buvo pastebėti naudojant vietinį vaistinį preparatą mucovit (vaistas buvo gaminamas tabletėse, kurių sudėtyje yra 0,2 g gastromukoproteino iš pylorinio apatinio skrandžio gleivinės ir 200 arba 500 μg vitamino B12).

Pastaraisiais metais buvo pranešta apie teigiamus gydymo pacientams, sergantiems kenksminga anemija su vitaminu B12, gydymą, vartojant per burną ne mažiau kaip 300 per dieną dozę be esminio faktoriaus. Tuo pačiu metu galima tikėtis, kad net 10% švirkščiamo vitamino B12, t. Y. Maždaug 30, absorbcija yra pakankamai pakankama, kad būtų užtikrinta hematologinė remisija.

Taip pat buvo pasiūlyta vitamino B12 švirkšti kitais būdais: sublingviniu ir intranaziniu būdu - lašų pavidalu arba purškiant - 100–200 µg per parą prieš hematologinę remisiją pradėjus vartoti po 1–3 kartus per savaitę.

Remiantis mūsų pastebėjimais, hemopoezės transformacija vyksta per pirmąsias 24 valandas po vitamino B12 injekcijos, o galutinis kaulų čiulpų kraujodaros normalizavimas baigiasi 48–72 val. Po vitamino B12 įvedimo.

Megaloblastinio tipo kraujo formavimosi transformacijos į normoblastinę galimybę galima išspręsti atsižvelgiant į vieningą teoriją, atsižvelgiant į abiejų tipų eritroblastų genezę iš vieno tėvų ląstelės. Dėl kaulų čiulpų prisotinimo „eritrocitų brendimo faktoriaus“ (vitamino B12, folino rūgšties) atsiradimo pasikeičia bazofilinių eritroblastų vystymosi kryptis. Pastarasis, diferencijuojant skaidymo procesą, yra transformuojami į normoblastinių serijų ląsteles.

Per 24 valandas nuo vitamino B12 injekcijos atsiranda radikalių kraujo formavimosi pokyčių, dėl kurių masinis bazofilinių eritroblastų ir megaloblastų pasiskirstymas, pastarieji skiriasi į naujas eritroblastų formas - daugiausia mezo- ir mikrogeneraciją. Vienintelis ženklas, rodantis šių ląstelių „megaloblastinę praeitį“, yra didelė citoplazmos hemoglobinizacijos laipsnio ir šerdies, kurioje vis dar yra laisvos struktūros, santykis. Kai ląstelės subręsta, branduolio ir citoplazmos vystymosi disociacija išlygina. Kuo arčiau ląstelių iki galutinio brendimo, tuo labiau ji artėja prie normoblasto. Tolesnis šių ląstelių vystymasis - jų dehidratacija, galutinis hemoglobinizavimas ir transformacija į raudonuosius kraujo kūnelius - vyksta pagal normoblastinį tipą, pagreitintu greičiu.

Iš granulopoezės pusės yra sustiprintas granulocitų, ypač eozinofilų, regeneravimas, tarp kurių yra didelis poslinkis į kairę, atsiradus daugybei eozinofilinių promielocitų ir mielocitų. Atvirkščiai, tarp neutrofilų yra perėjimas prie dešinės su absoliučiu brandžių formų dominavimu. Svarbiausia yra polisegmentinių-branduolinių neutrofilų, būdingų pražūtingai anemijai, išnykimas. Tais pačiais laikotarpiais buvo stebimas normalios milžiniškų kaulų čiulpų ląstelių morfofiziologijos atkūrimas ir normalus trombocitų susidarymo procesas.

Retikulocitų krizė atsiranda 5-6 dieną.

Hematologinę remisiją lemia šie rodikliai: 1) retikulocitinės reakcijos pradžia; 2) kaulų čiulpų kraujodaros normalizavimas; 3) periferinio kraujo normalizavimas; 4) normalus vitamino B12 kiekio atstatymas kraujyje.

Retikulocitų reakcija, išreikšta grafiškai kaip kreivė, priklauso nuo anemijos laipsnio (ji yra atvirkščiai proporcinga pradiniam raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui) ir kaulų čiulpų atsako greičiu. Kuo greičiau kreivė kyla, tuo lėtesnis jo kritimas, kartais nutraukiamas antrojo pakilimo (ypač netaisyklingo gydymo) metu.

Isaakas ir Friedemanas pasiūlė formulę, pagal kurią kiekvienu atveju galima apskaičiuoti didžiausią tikėtiną retikulocitų procentą gydymo metu:

kur R yra numatomas didžiausias retikulocitų procentas; En yra pradinis raudonųjų kraujo kūnelių skaičius milijonais.

Pavyzdys. Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius gydymo pradžios dieną buvo 2 500 000.

Tiesioginis vitamino B12 terapijos poveikis periferinio kraujo papildymui naujai suformuotais raudonaisiais kraujo kūneliais pradeda veikti tik nuo 5-6 dienos po antianeminio vaisto skyrimo. Hemoglobino procentas didėja lėčiau nei eritrocitų skaičius, todėl spalvos indikatorius remisijos stadijoje paprastai mažėja ir tampa mažesnis nei vienas (44 pav.). Lygiagrečiai nutraukus megaloblastinę eritropoezę ir atkuriant normalų kraujo vaizdą, padidėjusio eritrocitų skilimo simptomai sumažėja: išnyksta intelekto geltonumas, kepenys ir blužnis sumažėja iki normalaus dydžio, sumažėja pigmentų kiekis serume, tulžyje, šlapime ir išmatose.

Fig. 44. Kraujo parametrų dinamika įtakojant B12 vitaminą.

Klinikinė remisija išreiškiama, kai išnyksta visi patologiniai simptomai, įskaitant aneminius, diseptinius, neurologinius ir akių simptomus. Išimtis yra histaminui atsparus Akhilia, kuris paprastai išlieka remisijos metu.

Bendrosios būklės pagerėjimas: stiprumo padidėjimas, viduriavimo išnykimas, temperatūros kritimas - paprastai atsiranda prieš aneminių simptomų išnykimą. „Glossite“ yra šiek tiek lėtesnis. Retais atvejais atsinaujina skrandžio sekrecija. Nervų reiškiniai tam tikru mastu mažėja: išnyksta parestezijos ir net ataksija, atkuriamas gilus jautrumas, pagerėja proto būklė. Sunkiomis formomis nervų reiškiniai vargu ar yra grįžtami, o tai susiję su degeneraciniais nervų audinio pokyčiais. Gydymo vitaminu B12 veiksmingumas yra žinomas, kai pasiekiamas kiekybinių kraujo indeksų augimas. Dėl sparčiau didėjančio eritrocitų skaičiaus, palyginti su hemoglobino kiekio padidėjimu, spalvos indikatorius nukrenta iki 0,9–0,8, o kartais mažesnis - anemija tampa hipochromine. Atrodo, kad gydymas vitaminu B12, prisidedantis prie maksimalaus geležies panaudojimo raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino gamybai, lemia organizmo rezervų praradimą. Hipochrominės anemijos atsiradimą šiuo laikotarpiu taip pat skatina sumažėjęs mitybos geležies įsisavinimas dėl ailijos. Todėl per šį ligos laikotarpį patartina pereiti prie geležies preparatų - Ferrum hidrogenio reductum, 3 g per parą (būtina gerti druskos rūgštį) arba hemostimuliną. Geležies skyrimo indikacija pacientams, sergantiems kenksminga anemija, gali būti sumažėjęs geležies kiekis plazmoje (padidėjęs (iki 200–300%), kai skausmas pasunkėja, kai jis sumažėja. Geležies teigiamo poveikio rodiklis per šį laikotarpį yra radioaktyviojo geležies (Fe 59) panaudojimo padidėjimas nuo 20–40% (prieš gydymą) iki normos (po gydymo vitaminu B12).

Sprendimas dėl kraujo perpylimų, susijusių su kenksminga anemija, naudojimo kiekvienu atveju sprendžiamas pagal liudijimą. Neginčijama nuoroda yra kenksminga koma, kuri kelia grėsmę paciento gyvybei dėl padidėjusios hipoksemijos.

Nepaisant puikių pasiekimų gydant nepageidaujamą anemiją, jos galutinio išgydymo problema vis dar neišspręsta. Net remisijos su normaliu kraujo skaičiumi galima nustatyti būdingus eritrocitų pokyčius (anisopocilocitozę, izoliuotus makrocitus) ir neutrofilų perėjimą į dešinę. Skrandžio sulčių tyrimas daugeliu atvejų atskleidžia nuolatinę Achiliją. Nervų sistemos pokyčiai gali progresuoti net jei nėra anemijos.

Nutraukus vitamino B12 įvedimą (vienoje ar kitoje formoje), kyla ligos pasikartojimo grėsmė. Klinikiniai stebėjimai rodo, kad ligos pasikartojimas paprastai pasireiškia nuo 3 iki 8 mėnesių po gydymo nutraukimo.

Retais atvejais liga po kelių metų pasikartoja. Taigi, 60 metų pacientui, kurį stebėjome, recidyvas įvyko tik 7 (!) Metai nuo to laiko, kai vitaminas B12 buvo visiškai sustabdytas.

Palaikomoji terapija reiškia profilaktinį (anti-recidyvą) vitamino B12 vartojimą. Turėtų būti daroma prielaida, kad kasdieninis asmens poreikis jame, atsižvelgiant į įvairių autorių pastabas, yra nuo 3 iki 5. Remiantis šiais duomenimis, siekiant išvengti pasikartojančios anemijos pasikartojimo, pacientui rekomenduojama 2-3 kartus per mėnesį, 100 ar kas savaitę, 50 vitamino B12 injekcijų pavidalu.

Kaip palaikomoji terapija visiškos klinikinės ir hematologinės remisijos ir recidyvų profilaktikai, taip pat gali būti rekomenduojami geriamojo poveikio vaistai - mukovitas, turintis ar neturintis esminio faktoriaus (žr. Aukščiau).

Prevencija. Nenormalaus anemijos paūmėjimo prevencija sumažėja iki sisteminio vitamino B12 vartojimo. Datos ir dozės nustatomos individualiai (žr. Aukščiau).

Atsižvelgiant į amžių (paprastai pagyvenusius pacientus), taip pat į ligos patologinį substratą - atrofinį gastritą, laikomą priešvėžine liga, būtina atlikti protingą (ne pernelyg didelį!) Onkologinį budrumą kiekvienam pacientui, turinčiam žalingą anemiją. Pacientams, sergantiems kenksminga anemija, stebimas stebėjimas, atliekant privalomą kraujo kontrolę ir virškinamojo trakto rentgeno tyrimą bent kartą per metus (dažniau, jei yra įtarimų).

Papildomos Straipsniai Apie Embolija